Post by Doctor Mai Vien Phuong – 검사 및 내과 – Vinmec Central Park International General Hospital
위장관의 석회화 섬유종은 비특이적 임상 양상을 보이는 드문 병변입니다. 종양은 일반적으로 평균 연령 49세의 성인에서 발생하며 여성에서 더 흔합니다. 영상을 통한 석회화 섬유종의 진단은 정확하고 빠른 결과를 제공하는 데 도움이 됩니다.
1. 소개
석회화 섬유종(Calcifying fibroma, CFT)은 1988년 Rosenthal et al.에 의해 처음 기술된 드문 양성 중간엽 병변입니다. 흉막, 종격동, 심장, 폐, 목, 하악골, 척추, 등, 팔, 허벅지, 입, 사타구니, 마비 부위 및 배아 내부. 최근 위장관에서 발생하는 석회화된 섬유성 종양이 국내에서 보고되고 있다. 소장, 콜론, 위, 식도 및 맹장.
블록의 모습 석회화된 근종 위장관의 병변은 드물고 특히 석회화 섬유종의 조직학적 특징이 겹치는 다양한 기타 기질 병변의 존재로 인해 진단하기 어렵습니다.
위장관의 석회화 섬유종은 비특이적 임상 양상을 보이는 드문 병변입니다. 종양은 일반적으로 평균 연령 49세의 성인에서 발생하며 여성에서 더 흔합니다. 석회화된 섬유성 종양은 위, 소장, 결장 및 맹장에 보고되었으며 1예는 다음에서 발생한 것으로 보고되었습니다. 위.
2. 석회화된 근종의 가장 흔한 위치
이전 연구에 따르면 석회화된 근종의 가장 흔한 부위는 위와 소장입니다. 그러나 최근의 대규모 증례 시리즈에서는 위보다 대장에서 석회화 섬유성 종양의 빈도가 더 높은 것으로 나타났습니다.
석회화 섬유종은 종종 무증상이며 우연히 발견됩니다. 존재하는 경우 증상은 비특이적이며 종종 복통과 불편함을 포함합니다. 다른 증상으로는 식욕 부진, 발열, 체중 감소, 피로, 소화 불량, 팽만감, 구취, 메스꺼움, 구토, 각 직장의 적혈구 및 배변 습관의 변화가 있습니다. 석회화 섬유종은 때때로 다음을 포함한 더 심각한 징후와 관련이 있습니다. 위궤양, 잼, 섭취 그리고 중간.
3. 석회화 섬유종의 진단
- 영상 연구는 종괴 병변의 증거를 보여주었지만 석회화된 섬유종에 특이적이지 않았습니다. 기존 초음파에서 윤곽이 뚜렷하고 거친 석회화. 조영증강 초음파에서 중추 조영증강이 없는 말초 저에코는 석회화된 섬유성 종양을 다른 병변과 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 컴퓨터 단층촬영은 일반적으로 경미한 조영증강과 석회화가 있는 균일하고 잘 둘러싸인 종괴를 보여줍니다.
- 석회화 섬유종의 진단 자기 공명에 의한 가돌리늄 강화 T1 강조 영상에서는 등색 강도를, T2 강조 영상에서는 저에코 강도를 나타낼 수 있습니다.
4. 조직병리학적 징후
블록 전체 점검 석회화 섬유종 위장관은 다양한 석회화가 있는 잘 설명된 구형 덩어리를 보여줍니다. 단층 촬영은 균질하고 부분적으로 모래가 많고 회백색이며 고무로 절단되기 어려운 표면을 보여주었습니다(그림 1A 및 B). 평균 크기는 2.6cm이며 1cm 미만에서 10cm 초과까지 크기 범위가 있습니다.
덩어리에 특정한 조직학적 특징 석회화 섬유종 다음을 포함합니다: 풍부한 히알린화 콜라겐 내에 포함된 캡슐화되고, 외피되지 않은 횡문근 증식. 콜라겐은 지저분하거나 원형 패턴으로 배열될 수 있습니다(그림 2A). 횡문근 세포는 불분명한 핵과 호산구성 세포질을 가진 둔하고 난형의 소포 핵을 나타냈다(그림 2B). 이형성 및 유사분열 데이터는 고에너지 장 10개 중 1개 미만인 경우는 거의 없습니다. 괴사는 전 세계적으로 사용할 수 없습니다. 산재된 석회화는 흔하며 psammomatous 또는 dystrophic일 수 있습니다. 림프구 침윤은 거의 항상 존재하고(그림 2C)때로는 림프 여포가 형성될 수 있으므로(그림 2D), 배 중심이 존재할 수 있습니다. 종양 주변에 림프증식성 커프가 나타날 수 있습니다. 신경이나 지방 세포의 압박은 거의 관찰되지 않습니다.
5. 면역조직화학의 관점에서
면역조직화학적으로, 횡문근 세포는 CD34, 비멘틴 및 인자 XIIIa에 대해 양성으로 염색되었습니다. 평활근 액틴, 근육 특이적 액틴, ALK(역형성 림프종 키나아제), 데스민, S100, 사이토케라틴, DOG1(위장관 기질 종양 단백질 1에서 검출됨) 및 면역흡착 c-kit은 일반적으로 음수입니다.
블록 간의 관계 석회화 섬유종 및 IgG4-RD는 여전히 불분명하며, 이는 관리 및 예후에 중요한 영향을 미칠 수 있습니다. IgG4-RD는 스테로이드로 치료되지만 석회화된 섬유종은 이제 국소 절제로 관리됩니다. 또한, IgG4-RD는 전신 질환이며 1 IgG4-RD로 석회화된 섬유아세포를 확립하려면 석회화된 섬유아세포 종양 환자에서 다른 IgG4-RD에 대한 감시가 증가해야 합니다. IgG4-RD 또는 IMT와 관련하여 석회화된 섬유육종의 하위 집합만 발생할 수 있습니다. 석회화된 섬유육종의 분자적 특성에 대한 추가적인 대규모 연구는 이러한 관계를 명확히 하는 데 도움이 될 수 있습니다.
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참고 자료: Turbiville D, Zhang X
