지중해빈혈(선천성 용혈) 치료

이 기사는 Vinmec Times City International General Hospital(빈멕 타임즈 시티 국제 종합병원) 혈액과 및 세포 치료과 과장 이현규 부교수, 의사가 작성했습니다.

지중해빈혈은 유전적 돌연변이 또는 특정 핵심 유전자 세그먼트의 결실로 인해 발생하는 유전 질환입니다. 지중해빈혈의 각 형태에는 다른 하위 유형이 있습니다. 정확한 증상은 최종 치료의 심각성과 가능성에 영향을 미칩니다.

지중해빈혈 는 유전성 혈액 장애로, 부모 중 적어도 한 명이 보인자여야 함을 의미합니다. 신체는 비정상적인 형태의 헤모글로빈을 만듭니다. 헤모글로빈은 산소를 운반하는 적혈구의 단백질 분자입니다. 이 장애는 적혈구의 과도한 파괴로 이어져 빈혈을 유발합니다. 빈혈은 신체에 정상적이고 건강한 적혈구가 충분하지 않은 상태입니다.

• 지중해빈혈에는 2가지 주요 유형이 있습니다.
  • A(알파) 지중해빈혈: α(알파) 사슬의 결핍.
  • β(베타) 지중해빈혈: β(베타) 사슬의 결여.
  • α(알파) 및 β(베타) 모두 3가지 수준(임상 형태): 경증, 중급, 중증.

치료 지중해빈혈병 관련된 증상의 유형과 심각도에 따라 다릅니다. 의사는 다음과 같은 특정 사례에 가장 적합한 치료 계획을 추천할 것입니다. 수혈; 골수 이식; 약물 및 보조제의 사용 제거 수술 가능 비장 또는 쓸개.

현재 지중해빈혈을 치료하는 주요 방법은 다음과 같습니다.

환자에게 증상이 있다 빈혈증 전파 조치를 취하다 적혈구, 다른 원인 없이 2회 검사 후 헤모글로빈 수치가 7g/dl인 경우 또는 뼈 변형이 있는 경우 >7g/dl인 경우. 수혈로 인해 발생할 수 있는 부작용을 예방하고 관리하기 위해서는 수혈을 받는 의료기관에서 환자를 면밀히 모니터링해야 합니다. 환자는 평균 한 달에 한 번 정기적으로 수혈을 위해 병원에 가야합니다.

지속적인 수혈: 질병의 중증도에 따라 의사가 수혈에 필요한 시간을 알려줍니다.

철분 과부하를 치료하기 위해 의사는 주사 또는 경구로 철분 킬레이트화를 처방할 수 있습니다. 언제 혈청 페리틴 >1000ng/ml는 철 킬레이트화를 시작해야 하는 시간이며 일반적으로 주입 후 약 20단위입니다. 적혈구 침강.

주기적 킬레이트화: 의사는 합병증을 줄이기 위해 주기적으로 철분을 킬레이트화하는 약물이나 주사를 줄 것입니다. 평생 동안 킬레이션 요법이 필요합니다.

의사는 철분이 함유된 비타민이나 보충제를 복용하지 말라고 지시할 수 있습니다. 철분이 조직에 축적되어 치명적일 수 있기 때문에 수혈이 필요한 경우 특히 그렇습니다. 여러 번 수혈을 받은 경우 킬레이션 요법이 필요할 수도 있습니다. 에는 일반적으로 철 및 기타 중금속을 결합하는 화학 물질을 주입하여 신체에서 여분의 철을 제거하는 데 도움이 됩니다.

치료 지중해빈혈병 수혈이 효과적이지 않거나 비장이 너무 커져 통증을 유발하고 환자의 활동에 영향을 미치는 경우에만 비장절제술을 시행합니다.

중증 환자에게 적용하는 것은 오늘날 질병을 치료할 수 있는 가장 진보된 방법입니다. 그러나 이 방법은 적합한 줄기세포 기증자를 찾기 어렵다는 한계가 있다.

현재로서는 수혈과 철 킬레이트화라는 두 가지 주요 치료 방법 외에도 빈멕 타임즈 시티 국제 종합 병원 성공적으로 구현 및 구현 선천적 용혈을 치료하기 위한 줄기세포 이식. 이는 환자의 근본 원인을 치료하고 질병을 치료하는 데 도움이 되는 방법입니다.

성공적인 이식을 위한 가장 중요한 조건 중 하나는 최첨단과 현대적인 장비가 필요한 이식 후 관리 조건입니다. 이식 직후 감염의 위험을 피하기 위해 Vinmec Times City International Hospital의 격리 구역에서 환자 치료 조건도 엄격하게 구현됩니다. 혈액 제품에 방사선을 조사하고 백혈구, 환자의 음식까지 필터링 모든 박테리아를 죽이려면 자외선을 조사해야 합니다. 이식 후 기간 동안 환자는 유지 면역억제제와 함께 진균, 박테리아 및 바이러스의 예방적 치료를 받습니다.

왜냐하면 지중해빈혈병 유전 질환이므로 예방할 방법이 없습니다. 그러나 합병증을 예방하기 위해 질병을 관리할 수 있는 방법이 있습니다. 지속적인 의학적 치료 외에도, 장애가 있는 사람들은 질병에 걸리지 않도록 자신을 보호합니다. 전염병 다음 백신을 제공함으로써:

• 헤모필루스 인플루엔자 B
• 간염
• 수막염
• 폐렴구균

당신이 가지고 있다면 지중해빈혈병, 치료에 대한 전망은 질병의 유형에 따라 다릅니다. 경증 또는 중등도 형태의 지중해빈혈 환자는 일반적으로 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다. 심한 경우에는 심부전 가능성이다. 다른 합병증으로는 간 질환, 비정상적인 뼈 성장 및 내분비 문제가 있습니다.

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