Post by Master, Doctor Mai Vien Phuong – 소화기 내시경과 과장 – 건강 검진 및 내과 – Vinmec Central Park International General Hospital
이전에 자가면역 췌장염(AIP), 자가면역 담관염 및 자가면역 경화성 담관염으로 알려진 면역계 단독 장애는 이제 전신 면역글로불린 G4(IgG4-RD)와 관련된 질병의 기관 특이적 징후로 간주됩니다. 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD는 혈청 IgG4(Ab) 항체 수준 상승, 영향을 받은 기관에서 IgG4 발현 형질세포 축적 및 다기관 침범을 특징으로 합니다.
강화된 IgG4 Ab 반응이 자가면역 췌장염의 표지자이며 질병 활성의 진단 및 모니터링을 위한 IgG4-RD가 잘 확립되어 있습니다. 그러나 환자의 상당 부분이 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD는 이 IgG 클래스의 정상 혈청 농도로 만성 경화성 염증 반응을 발생시킵니다.
1. 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD에서 바이오마커로서의 면역글로불린
진단 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD는 다중 IgG4 발현 형질 세포 침윤, 층상 섬유증 및 염증 울혈 정맥을 비롯한 특징적인 병리학적 소견 뿐만 아니라 상승된 혈청 IgG4 Ab 수준의 검출에 의존합니다. 따라서 혈청 IgG4 Ab 수치는 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD 진단을 위한 바이오마커로 널리 사용됩니다. 또한, 혈청 IgG4 수준은 프레드니솔론에 의한 관해 유도 후 급격히 감소했습니다.
2. 자가면역 췌장염 환자의 혈청 IgG4 Ab 수치
자가면역성 췌장염 및 IgG4-RD 환자의 혈청 IgG4 Ab 수치는 저자의 이전 연구에서 만성 알코올성 췌장염 환자 및 건강한 대조군보다 훨씬 높았습니다. 따라서 임상에서 혈청 IgG4 Ab 수치의 측정은 다음과 같은 진단을 위해서만 필요한 것이 아닌 것이 확실합니다. 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD 뿐만 아니라 질병 활성을 평가하기 위한 것입니다. 그러나 Ab IgG4 수준이 이러한 환자의 질병 활성도를 진단하거나 평가하는 데 항상 유익한 것은 아닙니다. 자가면역 췌장염 환자의 약 20%는 혈청 IgG4 Ab 수치가 정상입니다. 또한 상당수의 환자가 췌장암 또한 증가된 수준의 IgG4 Ab를 보여주었습니다. 더욱이, 정상화된 혈청 IgG4 Ab 수준의 배경에도 불구하고 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD 환자에서 발작이 때때로 나타납니다.
2.1 IgG4 Ab의 역할
IgG4 Ab는 Fcγ 및 보체 수용체를 활성화하는 능력이 제한되어 있다는 점에서 독특합니다. 따라서, IgG4 Ab는 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD의 발병에서 병원성 역할보다는 비병원성 역할을 하는 것으로 간주됩니다. Shiokawa 등은 환자 IgG 하위 유형을 신생아 마우스에 수동으로 전달하여 이 문제를 직접 해결했습니다. 그들은 자가면역성 췌장염 환자로부터 분리된 총 IgG를 수동적으로 전달함으로써 췌장 손상이 성공적으로 유도되었지만 건강한 대조군으로부터의 총 IgG는 전달하지 않았다는 것을 발견했습니다. 자가면역 췌장염 환자의 IgG1 Ab로 치료한 신생아 마우스의 췌장 손상 정도는 유사한 환자의 IgG4 Ab를 받은 마우스보다 훨씬 더 높았습니다. 또한, IgG1 Ab 수동 전달로 인한 췌장 손상은 IgG4 Ab 동시 전달에 의해 효과적으로 억제되었습니다.
2.2 IgG1 Ab는 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD에 기여합니다.
Shiokawa 등에 의해 수행된 이러한 연구는 IgG4 Ab 대신 IgG1 Ab가 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD의 면역원성에 기여한다는 것을 강력하게 시사합니다. 이 의견과 일치하게, IgG1 및 IgG4 Ab의 혈청 수준은 만성 알코올성 췌장염이 있는 대상체 또는 건강한 대조군보다 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD가 있는 환자에서 유의하게 더 높았습니다.
2.3 자가면역 췌장염 환자에서 혈청 IgG3 Ab 수치의 유의한 차이 없음
다른 IgG 아형의 경우, 자가면역 췌장염 환자와 비교하여 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD 환자의 혈청 IgG3 Ab 수준에 유의한 차이가 없었습니다. 만성 췌장염 알코올 또는 건강한 통제. IgG2 Ab의 혈청 수준은 만성 알코올성 췌장염 환자보다 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD 환자에서 유의하게 낮았습니다. 대조적으로, 다른 보고에서는 IgG4-RD 질환이 있는 환자에서 혈청 IgG2 Ab 수준이 상승된 것으로 나타났습니다. 이 차이는 IgG4-RD의 장기 분포의 차이로 설명할 수 있습니다. 이 IgG 하위 클래스의 혈청 수준은 안와 IgG4-RD 환자에서 우선적으로 상승하지만 췌장 IgG4-RD 환자에서는 그렇지 않습니다.
3. 자가면역성 췌장염 및 IgG4-RD 환자의 IgG 수치
자가면역성 췌장염 및 IgG4-RD 환자에서도 혈청 총 IgG 수치가 증가했습니다. 따라서 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD 환자에서 총 IgG 및 IgG4의 혈청 수준 상승이 두드러집니다. 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD 환자에서 증가된 수준의 IgG 및 IgG4와 대조적으로 혈청 IgM 및 IgA 수준은 감소했습니다. 또한, 혈청 IgM 농도는 IgG 및 IgG4의 농도와 반비례합니다. 혈청 IgA 및 IgM 수치 감소의 진단적 가치는 향후 연구에서 결정될 필요가 있습니다.
종종 관찰되는 수반되는 자가면역 췌장염/IgG4-RD 및 알레르기 질환. 실제로 자가면역성 췌장염 및 IgG4-RD 환자의 혈청 IgE 수치는 만성 알코올성 췌장염 환자 및 건강한 대조군보다 유의하게 높았습니다. 이것은 혈청 IgE 수준이 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD에 대한 바이오마커로 사용될 수 있다는 가능성을 높입니다. 이 의견과 일치하게, 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD 환자의 약 50%는 다음에서 증가된 IgE 수치를 나타냅니다. 묽은. 또한, 혈청 IgE 수치의 변화는 이러한 장애의 재발과 관련이 있습니다. 따라서 혈청 IgE 수치는 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD의 재발을 진단하고 예측하는 바이오마커로 사용될 수 있습니다.
면역 자가항체는 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD의 바이오마커입니다. 자가면역성 췌장염과 IgG4-RD는 자가면역 반응에 의한 것으로 생각되지만 자가면역의 발달을 담당하는 자가항체는 아직까지 밝혀지지 않았다. 최근에는 세 가지 유형의 자동 Ab가 확인되었습니다. 이 autolAbs는 laminin 511, annexin A11 및 galectin-3을 인식합니다. 자가면역성 자가면역 췌장염 환자의 51%는 세포외 기질 단백질 라미닌 511의 절단된 변이체인 라미닌 511-E8에 내성을 보였습니다. 또한 자가면역 췌장염 환자로부터 혈청 IgG1을 정제했습니다. 패시베이션 시 신생아 쥐의 Huber 등은 자가면역 췌장염의 후보 자가항원으로서 칼슘 의존성 지질 결합 단백질인 아넥신 A11을 확인했습니다.
IgG1 auto Ab는 자가면역 췌장염과 IgG4-RD의 발병에 병원성 역할을 합니다. 흥미롭게도 자가면역췌장염의 항원상피를 공유하는 환자로부터 정제한 annexin A11 특이적으로 IgG4 및 IgG1 Ab와 IgG4 auto Ab는 분열된 상피에 대한 IgG1 Ab의 병원성 결합을 억제한다. 이러한 데이터는 IgG4 자가 Ab보다 IgG1 자가 Ab가 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD의 발병에 병원성 역할을 한다는 것을 시사합니다. 이러한 결과의 확인은 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD가 있는 다수의 환자에서 이러한 자가항체의 진단적 유용성을 다루는 향후 연구를 기다리고 있습니다. 그러나 자가면역 췌장염과 IgG4-RD에 관련된 autoAns의 확인은 이러한 장애가 자가면역 반응에서 발생한다는 생각을 강력하게 뒷받침합니다.
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