게시자: Master, Doctor Mai Vien Phuong – 위장 내시경 – 건강 검진 및 내과 – Vinmec Central Park International General Hospital.
자가면역 췌장염 및 면역글로불린 G4 관련 질병(IgG4-RD)은 강화된 IgG4 항체 반응을 특징으로 하는 새로운 질병 실체입니다. IgG4 항체의 혈청 수준은 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD에서 질병 활성의 진단 및 모니터링을 위한 유용한 바이오마커로 널리 사용됩니다.
1. 개요
이전에 로 알려진 단일 기관 자가면역 장애 자가면역 췌장염 (AIP), 담관염 자가면역 및 자가면역 경화성 담관염은 현재 전신 면역글로불린 G4(IgG4-RD) 관련 질병의 질병 특이적 징후로 간주됩니다. 자가면역성 췌장염과 IgG4-RD의 병태생리에 대한 이해를 바탕으로 새로운 바이오마커를 식별할 필요가 있습니다. 최근 저자들은 인터페론-α(IFN-α)와 인터루킨-33(IL-33)을 모두 생성하는 형질세포양 수지상 세포의 활성화가 쥐의 자가면역 췌장염과 쥐의 자가면역 췌장염을 매개한다는 것을 발견했습니다. .
자가면역 췌장염 및 관련 질병 면역 글로불린 G4(IgG4-RD)는 향상된 IgG4 항체 반응을 특징으로 하는 새로운 질병 개체입니다. IgG4 항체의 혈청 수준은 자가면역 췌장염 및 IgG4-RD에서 질병 활성의 진단 및 모니터링을 위한 유용한 바이오마커로 널리 사용됩니다. 최근 연구는 이러한 장애의 면역원성에서 화학동력학적 반응 뿐만 아니라 사이토카인의 중요성을 강조했습니다.
2. 자가면역췌장염에서 선천면역반응의 역할
여부는 아직 확실하지 않습니다. 면역 반응 자가면역성 췌장염에서 말초혈액과 영향을 받는 기관과 IgG4-RD가 선천적인 것을 공유하는지 여부. 자가면역성 췌장염과 IgG4-RD의 발병에 책임이 있는 선천성 면역 세포를 확인하기 위해 저자는 자가면역성 췌장염 및 IgG4-RD의 실험적 마우스 모델을 사용했습니다. 폴리이노신-폴리시티딜산의 반복적인 복강내 주사 [poly (I: C)] MRL/MpJ 마우스에 췌관 구조의 파괴, 면역 세포 침윤 및 섬유증을 특징으로 하는 자가면역 췌장염의 발병으로 이어졌습니다. 따라서 자가면역 췌장염의 실험용 마우스 모델은 인간 자가면역 췌장염에서 관찰된 병리학적 소견을 요약합니다.
3. 자가면역성 췌장염에서 층상 섬유증의 역할
하지만 층상 섬유증 이는 인간 자가면역 췌장염의 특징적인 발견 중 하나이지만, 이 섬유증 반응의 유도 및 유도를 설명하는 분자 메커니즘은 여전히 잘 이해되지 않고 있습니다. 최근에 저자들은 유형 I IFN-IL-33 축이 만성 알코올성 췌장염에서 염증유발 및 섬유유발 촉진 역할을 한다는 것을 발견했습니다. 세포에 의한 I형 IFN 생산 콩팥 췌장 파지 대식세포에서 생성된 TNF-α와 함께 작동하여 오래된 세포에 의해 IL-33을 강력하게 유도합니다. 실험적 자가면역 췌장염을 매개하는 pDC 유도 유형 I IFN으로 저자들은 IL-33이 췌장에서 만성 섬유염증 반응의 유도에 관여한다는 가설을 세웠다. pDC는 poly(I:C)를 여러 번 주입한 후 췌장에 축적되어 I형 IFN-의존 방식으로 IL-33을 유도합니다. 중요하게는 Ab에 의한 IL-33 매개 신호 전달 경로의 차단은 IL-33에 대해 작용합니다 수용체의 현저한 감소와 함께 췌장의 만성 염증 반응을 약화시킵니다. 사이토카인 IL-13 및 TGF-β1과 같은 pro-fibrinolytics.
4. IFN-α 및 IL-33 인자의 역할
자가면역 췌장염 및 IgG4-RD 환자의 췌장 표본에 대한 면역형광 연구는 IL-33 발현 pDC의 췌장 국소화를 확인했습니다. 종합하면, 이러한 결과는 pDC의 활성화에 이어 IFN-α 및 IL-33의 생성이 실험적 및 인간 자가면역 췌장염을 매개한다는 아이디어를 뒷받침합니다. 그러나 pDC가 IL-33의 유일한 세포 공급원이 아니라는 점에 유의해야 합니다. 예를 들어, M2 대식세포는 IL-33과 같은 위치에 있는 것으로 나타났습니다. 침샘 IgG4-RD 환자의
참조:
Hara A, Watanabe T, Minaga K, Yoshikawa T, Kamata K, Kudo M. 자가 면역 췌장염 및 면역 글로불린 G4 관련 질병의 바이오마커. 월드 J 위장 엔테롤 2021년; 27(19): 2257-2269 [DOI: 10.3748/wjg.v27.i19.2257]