용혈성 빈혈의 분류

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Post by Specialist II Le Thi Na – 혈액학 박사 – 실험실 부서 – Vinmec Times City International General Hospital

용혈성 빈혈은 세계에서 가장 흔한 유전적 이상 중 하나입니다. 이 상태는 말초 혈액에서 순환하는 적혈구의 수명을 단축시켜 빈혈을 유발합니다. 가장 적절한 치료법을 찾기 위해 전문가는 용혈성 빈혈을 분류합니다.

쉬운 목차

1. 용혈성 빈혈이란?

용혈성 빈혈 또한 ~으로 알려진 용혈성 빈혈. 이것은 많은 원인에 의해 발생하는 혈액 질환입니다. 적혈구 정상적인 수명은 120일입니다.

용혈은 적혈구의 조기 파괴이며 적혈구 생존을 120일 미만으로 단축합니다. 증가된 적혈구 수는 파괴될 수 있습니다. 빈혈증, 빈혈을 보상하기 위해 골수가 증식합니다. 용혈성 빈혈 적혈구 외 또는 적혈구 원인으로 인한 것일 수 있습니다.

병리학 용혈성 빈혈 적혈구 또는 적혈구 외 원인으로 발생할 수 있습니다. 구체적으로:

적혈구 외 장애:

환자의 적혈구 외 장애의 원인 용혈성 빈혈 다음을 포함하여 일반적으로 발생합니다.

망막 내피 시스템의 활성화 증가: 강한 비장.
면역 이상: 용혈성 빈혈 혈액형 부적합으로 인한 신생아, 자가면역성 빈혈, 혈소판 감소성 자반병.
기계적 외상
일부 약물은 용혈을 유발합니다: 퀴닌, 퀴니딘, 페니실린, 메틸도파, 클로피도그렐.
중독: 납, 구리…
전염병: 박테리오신(클로스트리디움 페프린젠스, 알파베타 용혈성 연쇄상구균, 수막구균)의 직접적인 작용, 적혈구의 침입 및 파괴(플라스모디움(plasmodium) sp…) 또는 항체 생산(엡스타인 바, 마이코플라스마).

적혈구의 이상:

적혈구의 내재적 결함은 세포막, 세포 대사 또는 헤모글로빈 구조의 이상과 관련된 용혈을 유발할 수 있습니다.
적혈구막 이상: 민코프스키 쇼파드병(적혈구 강도 감소, 상염색체 우성 유전), 편평 세포 질환(베타 지단백질 이상), 횡문근 융해(우성 유전), 발작성 야간 혈색소뇨증(후천성 적혈구증가증).
적혈구 효소 이상: 적혈구 대사를 위한 효소 부족. X 염색체 성 유전 질환G6PD 부족) 또는 열성 유전 질환(PK 결핍증).
헤모글로빈 이상: 비정상적인 헤모글로빈을 구성하는 글로빈 사슬 합성 장애.
글로빈 사슬 합성의 감소 또는 완전한 손실을 지중해빈혈이라고 합니다.
글로빈 사슬은 여전히 합성되고 있으며 헤모글로빈 분자는 여전히 형성되지만 1차 구조적 변화가 있습니다. 정상 아미노산이 비정상 헤모글로빈이라는 다른 아미노산으로 대체됩니다. 글로빈 구조의 변화에 따라 다양한 증상(헤모글로빈 S병, 헤모글로빈 E병, 문둥병 헤모글로빈병 등)이 나타납니다.
여러 적혈구 막 단백질(알파 및 베타-스펙트린, 단백질 4.1, F-액틴, 안키린)의 질량 및 기능 이상.