건강수첩 소아청소년과

선천성 면역결핍증의 징후 인식

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선천성 면역 체계의 결핍은 조기에 인식하고 치료하지 않으면 환자에게 위험한 결과를 초래할 수 있습니다. 이 질병은 어린이에게 흔하며 명백하거나 특정한 증상이 없습니다. 이 상태의 가장 중요한 특징은 빈번한 감염의 재발입니다.

1. 선천성 면역결핍증이란?

상황을 이해하기 위해 선천성 면역 결핍 인간의 면역 체계를 이해하는 것이 중요합니다. 면역 체계는 신체의 방어로 알려져 있습니다. 생활 환경에는 항상 박테리아, 곰팡이, 바이러스 및 기타 혼합 성분과 같은 미생물 인자가 있습니다. 이러한 유형은 항상 신체를 공격하는 경향이 있으며 면역 체계에 의해 중단됩니다.

인간의 타고난 면역 체계에는 피부, 점막, 분비물, 위액과 같은 신체의 보호 장벽 또는 호중구 및 대식세포와 같은 일부 백혈구가 포함됩니다. 이들 기관은 미생물 제제의 침투를 방지하는 효과가 있다. 선천 면역 체계는 신체를 보호하는 가장 바깥쪽의 방어 장벽 역할을 합니다. 선천 면역 체계의 활동은 고정된 병원체에 의존하지 않습니다.

약해진 면역 체계는 면역 체계를 무력하게 만듭니다. 이 시스템이 원활하게 작동하지 않아 신체가 감염되기 쉽습니다. 그 결과 반복적인 감염, 신체의 다른 기관에 바이러스 감염이 발생합니다. 심각한 감염의 위험은 일반 인구보다 높습니다. 기회 감염은 면역 기능을 현저하게 손상시킵니다.

선천성 면역결핍 증후군 일차성 면역결핍증이라고도 하는 일차성 면역결핍증은 면역계 내에서 단백질을 비롯한 주요 인자의 기능적 구성요소를 손상시키는 의학적 상태입니다. 이유 선천성 면역결핍 종종 유전적 결함에 기인하며 주로 어린이에게 나타나며 성인에게도 나타날 수 있지만 그 비율은 상당히 낮습니다. 질병의 정도 선천성 면역결핍 손상된 소기관의 효과와 구성에 따라 다를 수 있습니다.

질병은 다음과 같이 분류할 수 있습니다.

  • 복합 면역결핍 T와 B
  • 복합 면역 결핍 증후군
  • 체액성 면역결핍 B
  • 항상성 부족
  • 식세포 기능 감소
  • 자연 면역 체계 감소
  • 자가 염증성 질환, 보체 결핍 또는 이형.

선천성 면역결핍증과 구별될 수 있는 질병은 종종 HIV 감염과 같은 다른 원인으로 인한 상태로 인한 것입니다. 당뇨병; 영양 실조; 암과 관련된 질병, 특히 다음과 같은 혈액암과 관련된 질병 급성 백혈구림프계… 또는 화학 요법을 받았을 수 있습니다.

면역결핍
선천 면역 체계의 결핍은 면역 체계가 효과적으로 작동하지 않게 만듭니다

2. 선천성 면역결핍증의 징후

아픈 선천성 면역 결핍 소아에서 흔히 발생하며 명백하거나 특정한 증상이 없습니다. 이 상태의 가장 중요한 특징은 다음과 같은 빈번한 재발성 감염입니다.

  • 반복 감염: 소아는 반복 감염의 징후를 보일 수 있으며 상태가 악화될 수 있습니다. 호흡기 감염에는 다음이 포함됩니다. 목 쓰림, 기관지염버지니아, 폐렴…; 정맥 두염, 외이도염, 중이염…; 심한 습진, 피부 종기, 피부 농양; 복통, 지속적인 설사; 곰팡이 피부 감염, 점막 곰팡이 감염… 이러한 경우 모두 항생제로 치료해야 신속하게 반응하고 상태를 개선할 수 있습니다.
  • 동반 질환이 있는 신체 장애: 어떤 경우에는 소아가 신체 및 정신 장애를 나타내거나 지체가 있는 소아와 같이 면역 결핍과 관련된 것으로 간주되는 동반 질환이 있을 수 있습니다. 어린이는 언어 및 신체 발달 지연의 징후를 보입니다. 신생아는 종종 탯줄 배출이 지연되거나 탯줄 배출 과정이 30일 이상 지속될 수 있습니다. 아이가 진단을 받거나 증상이 있는 경우 류머티스 성 관절염, 홍반성 루푸스진성 당뇨병, 선천성 심장 또는 비정상적인 혈구 수와 함께 비정상적인 혈액 상태를 가진 어린이.

선천성 면역 결핍증은 전염병의 그룹이 아닙니다. 그러나 질병은 세대를 거쳐 유전될 수 있습니다. 질병에 걸린 어린이는 부모나 형제자매로부터 질병 유전자를 물려받을 수 있습니다.

전문가들은 다음을 포함하여 선천성 면역결핍증으로 나타날 수 있는 다음과 같은 징후가 있는 어린이에게 권장합니다.

  • 귀 감염 1년에 4번 이상;
  • 부비동염은 1년에 2번 이상
  • 2개월 이상 덜 효과적인 항생제 사용
  • 1년에 2번 이상 폐렴에 걸릴 수 있습니다.
  • 아이의 체중이 증가하지 않고 때때로 감소하거나 아이의 성장이 저조할 수 있습니다.
  • 소아는 장기 또는 피하 조직 농양이 재발할 수 있습니다.
  • 어린이는 오랫동안 아구창이나 백선을 가질 수 있습니다.
  • 어떤 경우에는 어린이가 경증의 감염을 치료하기 위해 정맥 항생제를 사용할 수 있으며, 어린이는 심각한 감염 또는 부패 일년에 두 번
  • 가족력이 있는 아이들…

3. 선천성 면역결핍증은 위험합니까?

선천성 면역결핍증은 즉시 진단하고 치료하지 않으면 매우 위험할 수 있습니다. 패혈증이나 패혈성 쇼크와 같은 심각한 감염에서는 사망에 이를 수 있습니다.

치료에는 종종 장기간의 항생제 사용과 광범위한 항생제 내성이 포함됩니다. 따라서 상태를 조기에 발견하여 선천성 면역 결핍 질병 치료의 성공 비결로 여겨집니다.

소아과 검사
선천성 면역결핍증은 조기에 발견해 치료해야 한다

면역 성분의 결핍에 따라 부종을 진단하고 더 나은 치료를 제공하는 것이 가능합니다. 치료 중 약물 사용시 고려해야 할 사항은 다음과 같습니다.

  • 면역 글로불린 약물: 선천성 면역 증후군 환자 중 종종 면역 글로불린 결핍이 있습니다. 따라서 면역글로불린을 사용하면 모든 이물질에 대한 내성을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • 줄기세포 이식: 일부 질병의 경우 줄기세포 이식을 적용하여 효과적인 질병 치료를 받을 수 있습니다. 그러나 접목 과정을 시작하기 위해서는 엄격한 조건이 충족되어야 합니다. 줄기세포 이식 과정을 수행할 때 세포의 기원과 의료 시설의 조건에 따라 정확한 기준이 보장되어야 합니다.
  • 예방적 항생제, 백혈구 활성화제를 포함한 다른 약물의 사용…. 이러한 약물은 사례별로 수행됩니다.

또한 다음을 포함하여 선천성 면역결핍 증후군을 예방하는 데 도움이 되는 몇 가지 조치를 취할 수 있습니다.

  • 환경을 깨끗하게 유지
  • 아픈 사람을 돌볼 때 비누로 손을 자주 씻으십시오
  • 아이들의 장난감과 장비를 깨끗하게 유지하십시오
  • 손상된 피부에 임의로 약물이나 담배를 사용하지 마십시오.
  • 예방 접종을 받을 때 의사와 상담하십시오
  • 호흡기 감염, 피부 감염, 기타 질병 환자와 관련된 증상이 있는 사람과의 접촉을 제한합니다…

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