지속적인 농가진이 있는 소아의 조직구증

이 기사는 Vinmec Danang International General Hospital 소아과의 소아과 의사인 Dr. Truong Thanh Tam과 전문적으로 상담했습니다.

초기 조직구증은 다음과 쉽게 혼동됩니다. 두통 현상 어린 아이들에게 흔합니다. 부모가 피부과 치료를 위해 아이를 병원에 데려갔다가 아이가 구토, 장기간의 고열, 간 손상, 요붕증 등의 증상을 보이기 시작하더라도 상태가 악화된다. 엑스레이 필름. 피부 생검의 결과와 결합된 위의 증상은 아이가 조직구 증후군.

조직구증이 있는 어린이는 초기 증상이 나타나기 때문에 두통이 있는 아이장기간의 피부과 치료가 질병의 원인을 적절하게 해결하지 못하면 국소 병변이 증가하고 다른 장기로 퍼질 수 있습니다.

조직구 증후군 랑게르한스 조직구증(LCH-Langerhans’cell histiocytosis)이라고도 합니다. 이 질병은 전신 세포의 일종인 랑게르한스 세포의 비정상적인 증식과 축적이 특징입니다. 백혈구 단핵 대식세포. 일반적으로 이것은 면역 체계의 세포로 신체를 보호하고 바이러스, 박테리아 및 질병 유발 요인과의 싸움을 돕는 역할을 합니다. 그러나 조직구증이 있는 환자의 경우 랑게르한스 세포가 보호 기능 대신 비정상적으로 증식하여 신경계, 혈액 생성, 간, 비장, 뼈 조직, 피부, 폐, 림프절 등 많은 기관에 손상을 일으키게 됩니다. … 이것은 희귀 질환이며 모든 연령대가 영향을 받을 수 있지만 이 질환은 어린이에게 흔합니다. 매년 전 세계적으로 약 540만 명의 어린이가 이 질병에 감염되는 것으로 추정되며, 소년은 여아보다 질병 발병률이 더 높으며, 어린이는 일반적으로 3-5세 사이에 진단됩니다. 의 증상 조직구 증후군 되려고:

• 피부 병변: 구진 자반병을 동반한 지루성 습진과 유사한 확산 결절은 종종 질병으로 오진됩니다. 어린이의 두통.
• 뼈 손상: 영향을 받는 뼈의 순서는 가장 많은 것에서 가장 적은 순으로 두개골, 대퇴골, 상완골, 하악골, 척추, 쇄골, 갈비뼈,… 연구에 따르면 당시. 진단 시점에서 어린이의 70-80%는 X선 필름에 뼈 병변이 있습니다. X-ray 이미지는 골 손실, 골 결손을 보여주지만 골막 반응은 없습니다.
• 조혈계 손상: 소아에게 증상이 있음 빈혈증비장 비대, 혈소판 감소증, 어떤 경우에는 골수에서 조직구의 존재가 감지되었습니다.
• 간 손상: 간 기능 장애, 간 효소 상승, 복부 초음파에서 간 비대를 보여줍니다.
• 폐 손상: 아이는 호흡 곤란, 기침을 할 수 있습니다. 흉부 X선 촬영에서 미만성 폐섬유증 또는 미만성 결절 침윤이 나타날 때.
• 중추신경계 손상: 뇌하수체 손상으로 질병 유발 요붕증
• 눈 돌출, 중이염, 림프절병증, 전신 증상은 발열 및 체중 감소입니다.

질병을 진단하기 위해서는 임상 검사, 무증상 검사 및 영상 연구 외에도 해부학 적 검사를 위해 병변 부위를 생검해야합니다.

진단받은 어린이 조직구증 세포 독성 약물(예: Vinblastine, Mercaptopurine, …), 코르티코스테로이드(prednisolone, ..)로 치료됩니다. 아동의 치료 과정에는 적극적인 치료 및 유지 요법 단계가 포함됩니다. 초기 치료는 일반적으로 6주 동안 지속되고 유지 요법은 18주 동안 지속됩니다. 2004년부터 호치민시 종양병원에서 실시한 연구에 따르면 소아 환자의 80%가 적극적인 치료에 좋은 반응을 보였으며 81.2%는 치료를 마친 후 좋은 반응을 보였습니다. 가장 흔한 독성은 무과립구증과 적혈구증가증이었으나 모두 치료로 가역적이었다. 어떤 경우에는 다른 방법이 실패할 경우 방사선 요법이나 줄기세포 이식을 통한 치료가 가능할 수 있습니다.

만약에 어린이의 두통 지속적으로 발생하면 피부과 치료가 불가능하며, 부모가 주관적으로 해서는 안 되며, 아이를 적절한 시설을 갖춘 의료기관에 보내 종합검진을 받아 질병을 조기에 선별하고 발견할 수 있도록 하시기 바랍니다. 병변이 퍼지지 않은 상태에서 질병을 조기에 발견하고 치료하면 아이들이 치료에 대한 반응률이 높아져 아이들이 건강하고 증상 없이 살 수 있는 기회를 갖게 될 것입니다.