건강수첩 소아청소년과

선천성 담도 폐쇄증이 있는 소아의 문맥 고혈압

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Bui Thi Hang 박사가 쓴 기사 – 소아과 의사 – 재생 의학 및 교육 심리학 클리닉

선천성 담도위축증은 만성 간담도 염증의 특징으로 진행성 담도경변증이 발생하며, 담도경변증은 문맥압항진증을 유발해 정맥출혈과 복수를 유발할 수 있다. Kasai 수술 후 비장종대가 발생하거나 혈소판 수가 감소하는 것은 진행성 문맥압항진증의 가능성을 암시합니다.

경화증
선천성 담도 폐쇄증이 있는 아이가 치료를 받지 않으면 간경변이 발생할 수 있습니다.

163명의 어린이를 대상으로 한 연구에서 선천성 담즙 위축 아직 간 이식을 받지 않은 북미에서는(평균 연령 9.2세) 어린이의 절반이 문맥 고혈압을 확인했습니다. 고생하시는 분들 중에 문맥 정맥압 증가 최대 53%의 소아에서 정맥 출혈 병력이 있었고, 17%는 복수가 있었고, 34%는 간 합성 기능이 감소했습니다. 프로트롬빈 [PT]> 15초 또는 알부민 <3g/dL). 재발성 정맥 출혈과 난치성 복수는 간 이식의 적응증입니다.

문맥압항진증으로 인해 식도정맥류 출혈이 발생하는 경우, 이 합병증은 대개 경화요법이나 밴드 결찰술로 관리됩니다. 초기 식도정맥류 출혈이 발생한 후에는 정맥류 완전소멸을 목표로 경화요법이나 밴드 결찰술을 통한 치료를 반복합니다.

내시경으로 치료된 선천성 담도 폐쇄증이 있는 47명의 어린이를 대상으로 한 연구에서 다음과 같은 표현이 나왔습니다. 식도 정맥류 Kasai HPE 성공 후 평균 연령 19개월(범위 4~165개월)의 어린이 중 약 절반이 나타났습니다.

식도 정맥류
식도 정맥류는 선천성 담도 폐쇄증이 있는 어린이에게서 나타나는 증상입니다.

소아 문맥압항진증 관리에 관한 합의문: 식도 정맥류의 일차 예방은 응급처치를 할 수 있을 만큼 가까운 곳에 의료 시설이 없는 소아와 같은 상황을 제외하고는 표시되지 않습니다.

조건이 있는 경우 복수 호흡 기능에 영향을 미치는 심각한 수준으로 증가하는 경우, 종종 흡인으로 치료한 후 다음을 사용합니다. 장기 이뇨제, 베타 차단제소금 및/또는 물 제한 또는 이러한 개입의 조합.

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기사 참조 출처: Uptodate