소아의 갈락토오스 대사 장애(갈락토오스혈증)

갈락토오스혈증이라고도 불리는 단순 당 대사 장애 혈액 내 갈락토스혈증으로 알려져 있습니다. 이것은 유전되는 열성 형질입니다. 설탕 갈락토스는 큰 설탕 유당의 구성 요소입니다. 이 유형의 설탕은 모든 유제품과 많은 인공 분유에서 찾을 수 있습니다. 다양한 식품에도 소량의 갈락토오스가 존재할 수 있습니다.

유아가 감염되면 단순 당 대사 장애 갈락토오스가 함유된 음식을 제한하지 않고 클래식하면 많은 합병증을 유발할 수 있습니다. 모유 수유의 어려움, 성장 지연, 체중 및 키의 느린 성장, 황달 눈, 간 손상, 출혈, 심지어 사망까지.

이러한 형태의 갈락토스혈증이 있는 어린이는 백내장 및 가뇌종양이 발생할 위험이 있습니다. 혈액과 조직의 갈락토오스 농도가 표준 역치를 초과하면 갈락토오스가 갈락티톨로 전환됩니다. 이때 질병은 명백한 임상 증상을 보입니다.

이러한 형태의 갈락토스혈증이 있는 어린이는 다음과 같은 다양한 증상을 보이는 고전적 갈락토스혈증이라고 합니다.

• 키와 몸무게의 성장 실패 또는 느린 성장;
• 잦은 구토와 설사, 특히 우유와 같은 음식에 대한 반응;
• 저혈당 혈액 내 암모니아 수치 증가;
• 황달의 가장 명백한 징후인 간세포 손상;
• 신장 손상;
• 백내장 기름 ​​유출;
• 증가된 수준의 알부민뇨, chloremic acidosis, aminoaciduria;
• 매우 느린 지적 및 언어 발달;
• 이 질병은 어린이의 사망 원인이 될 수 있습니다.

GALE 결핍으로 인한 갈락토스혈증은 매우 드뭅니다. 이러한 형태의 질병의 경우 일반적으로 어린이에게 위험한 합병증을 일으키지 않지만 위험한 급성 징후를 예방하기 위해 엄격한 식단을 따르고 갈락토스가 함유된 식품의 사용을 제한해야 합니다.

신생아의 갈락토스혈증 선별검사는 일반적으로 발뒤꿈치 혈액 샘플N. 특수 스테이플러의 원에 몇 방울의 피가 떨어졌습니다. 발뒤꿈치 피부는 가장 예민한 부위이기 때문에 아기에게 큰 통증은 없을 것입니다.

이 검사는 일반적으로 출생 후 첫 2~3일 후에 아기에게 실시합니다. 발꿈치 박차 검사가 높은 위험을 나타내는 경우, 아이는 재검사를 위해 정맥혈 샘플을 받도록 명령받을 것입니다.

간호사는 다음 절차에 따라 영아의 정맥혈 샘플을 수집합니다.

• 아기의 정맥이 보이도록 아기의 팔뚝에 고무 밴드를 감습니다.
• 삽입할 손의 피부를 알코올로 닦습니다.
• 정맥에 바늘을 삽입하고 검사를 위해 소량의 혈액을 채취합니다.
• 충분한 채혈이 끝나면 아이의 팔에서 거즈를 제거하고 면봉이나 거즈 패드를 바늘 부위에 대어 출혈을 멈춥니다.
• 채혈한 부위에 약간의 압력을 가합니다.

정맥혈 검체로 검사하면 더 정확한 결과를 얻을 수 있으므로 의사가 정확한 진단을 내리고 조기 치료를 받게 됩니다.

• 다음과 같은 어린이 단순 당 대사 장애 출생 직후에 치료하지 않으면 효과가 영구적일 수 있습니다.
• 유당을 함유한 식품의 사용을 제한하십시오.
• 갈락토스혈증 백내장: 어린이에게 이 징후가 나타나면 부모는 즉시 갈락토스를 함유한 식품을 섭취하지 않음으로써 자녀의 식단을 조정합니다. 일부 심각한 경우에는 외과적 개입이 필요합니다.

선천성 단순당 대사 장애가 있는 어린이에게는 다음이 필요합니다.

• 유당이 없는 식단은 건강식 메뉴에 유당이 없다는 것을 의미합니다. 식이요법은 채소, 과일, 시리얼, 빵, 지방 및 설탕에는 갈락토오스가 포함되어 있지 않습니다.
• 질병이 있는 어린이를 대상으로 정기적인 건강 모니터링 혈액 검사 그리고 소변. 갈락토스혈증이 잘 조절되지 않는 경우 조기 발견을 위한 치료법입니다.

따라서 어린이의 영양은 합병증을 예방하고 갈락토스혈증을 치료하는 데 매우 중요한 역할을 합니다. 이 질병은 현재 완전한 치료법이 없지만 질병에 걸린 어린이는 엄격한 식단을 따르고 평생 합병증을 예방해야 합니다.

시스템 소아과 KrHow.com 영유아 뿐만 아니라 영유아를 포함한 많은 질병을 진찰받고 진료받을 수 있는 권위있는 곳입니다. 은하 대사 장애…. 가장 현대적인 장비 시스템, 무균 공간, 질병 확산 위험뿐만 아니라 영향을 최소화합니다. 또한 의사, 소아과 환자에 대한 전문적인 경험을 가진 간호사의 헌신은 어린이를 가장 잘 검사하고 돌보는 데 도움이 되며 더 이상 부모의 관심사가 아닙니다.