헬리코박터 파일로리 및 안구 부속기 MALT 림프종

Posts by Master, Doctor, Mai Vien Phuong – 위장 내시경 의사 – 건강검진 및 내과 – Vinmec Central Park International General Hospital.

림프종 MALT는 형식입니다. 림프종 점막 관련 림프 조직(MALT) 침범은 다른 모든 형태의 원발성 림프절외 림프종과 구별되는 특징을 가지고 있습니다. 눈 부속기 림프종은 주로 여성에서 약간 우세한 고령자에서 발견됩니다. 안와, 결막, 눈물샘에서 빈도가 감소하는 순서로 발생합니다. 조직학적 관점에서, 이 상태는 경계선 B 세포 조직학적 유형의 큰 유행과 다양한 정도의 침윤이 특징입니다. T 세포 반응하다.

임상적 표현은 손상된 구조의 식별에 달려 있습니다. 예를 들어, MALT 림프종의 25%는 결막을 침범합니다. 안와 내 종괴는 75%의 경우에 존재하는 반면 양측 연관성은 10-15%의 경우에 발생합니다. 안와 내 림프종은 안구 돌출, 만져지는 종괴 또는 결절, 눈꺼풀 돌출, 복시, 돌출 및 안구 운동 장애와 다양하게 연관됩니다.

그것의 임상적 표현은 일반적으로 정상 구조를 대체하는 하나의 천천히 성장하는 통증 없는 덩어리로 구성됩니다. 그러나 그 표현은 염증과 유사한 징후와 증상과 함께 급성일 수도 있습니다. 눈으로의 침투는 예외적입니다.

위 MALT 종양은 이러한 림프종의 90% 이상에 존재하는 Hp에 의한 국소 감염에 대한 반응으로 획득되는 것으로 알려져 있습니다. Hp는 위장에 머물기 위해 위의 산성 환경을 통과한 다음 위 점막으로 이동해야 합니다. 암모니아의 생성과 함께 요소의 가수분해는 위 점막에 이 산에 민감한 유기체의 존재를 허용할 수 있습니다. 더욱이, 요소 가수분해에 의해 생성된 암모니아는 또한 위 상피에 심각한 세포독성 효과를 일으킬 수 있다. 나선형 모양과 연동 운동에 사용되는 수많은 극성 편모로 인해 Hp는 점액층과 위 상피에 부착되어 접착제를 사용하여 세포에 부착됩니다. 감염된 사람의 약 10%는 다음으로 발전합니다. 펩틱 위궤양; 1~3%는 위선암이 발생하고 <0.1%는 MALT 림프종이 발생합니다.

Hp와 위 상피 사이의 접촉은 면역 및 염증 반응을 유도합니다. 이것은 전사 인자 NF-kB를 활성화하고, 전염증성 케모카인을 유도하고, 호중구, 단핵구, 대식세포 및 수지상 세포를 획득합니다. 또한, 이 반응은 사이토카인 및 성장 인자를 생성함으로써 B 세포 발달, 성장 및 생존에 관련된 과정을 조절하고 세포 사멸 순서를 활성화하는 역할을 할 수도 있습니다.

그 후, Hp 감염에 대한 적응 면역 반응은 위 점막의 내벽에 위치한 대식세포와 수지상 세포에서 나타납니다. 호중구, 단핵구 및 대식세포는 Hp를 식세포할 수 있지만 Hp가 단핵구에서 최대 48년 동안 지속될 수 있기 때문에 세포내 파괴 없이 이를 달성할 수 있는 것으로 보입니다. 직업 면역 반응 Hp는 제거할 수 없어 위 점막의 만성 염증을 유발합니다. 만성 염증에서 점막 위축, 화생, 이형성으로의 순차적 진행은 발암을 유발합니다. 소수의 개인에서 지속적인 헬리코박터 파일로리 감염으로 인한 만성 염증이 위 점막의 림프 조직을 일으켜 결국 MALT형 저등급 위 B 세포 림프종으로 진행될 수 있습니다. Hp에 대한 면역 및 위 면역 매개 손상은 T-세포 의존적입니다. 박테리아와 숙주 면역 메커니즘 사이의 장기간 상호 작용은 Hp를 감염원으로 만듭니다. 분자 모방을 통해 자가 면역을 촉발할 가능성이 있습니다.

저등급 위 MALT 림프종(MALtoma)의 종양 세포는 항원 자극 T 세포에 의해 생성된 사이토카인과 같은 분화 신호에 반응을 유지하고 성장을 위한 Hp 특이적 T 세포의 자극에 의존하는 B 세포입니다. 이러한 특정 T 세포의 활성은 퍼포린 및 Fas 리간드 매개 세포독성 모두에서 결함이 있습니다. 따라서 B 세포 과성장과 완전한 B 세포 증식을 촉진합니다.

위 점막 세포에는 종양 괴사 인자 패밀리에 속하는 증식 유도 리간드(APRIL)를 포함하여 사이토카인 수치가 상승합니다. APRIL은 위 MALT 침윤물에 존재하는 대식세포에 의해 생성되고 신생물 세포에 가깝고 B 세포 형질전환 및 크고 광범위한 B 세포 림프종으로의 진행을 유도할 수도 있습니다. 대식세포에 의해 생성된 APRIL은 활성화된 T 림프구에 의해 향상되고 유지될 수 있습니다.

악성 림프종에서 B 세포의 생존과 형질전환은 추가적인 신호를 필요로 합니다. 그들은 T 세포에서 유래하거나 림프종 세포의 자가 항원 자극에서 직접 유래합니다. 따라서, 위 MALtoma에서 유래한 하나 이상의 신생물 클론은 B 세포 활성화 및 증식을 강력하게 자극하여 1차 여포를 국소화 및 대체하는 분자를 발현할 수 있습니다. 궁극적으로 위샘을 파괴하여 림프 상피 병변을 형성하고 궁극적으로 저등급 위 MALT 림프종의 발병을 촉진합니다. MALT 림프종은 일반적으로 성장이 느리고 확산 경향이 낮지만 소수의 사례에서 높은 등급의 변형을 겪습니다.

점막 관련 림프 조직의 B 세포 말초 림프종(MALT 림프종): 림프종 세포는 경계선 분포에서 보존된 캡슐 외피 외부의 반응성 B-세포 여포 주위로 침투합니다. 경계선 B 세포는 중소 크기가 특징입니다. 대부분의 환자는 1기 또는 2기 질환을 가지고 있습니다. MALT 림프종과 그 자연적인 경과는 고립되어 퍼지는 속도가 느립니다. 재발은 다른 부위를 포함할 수 있습니다.

눈의 부속기 부위에 있는 다발성 MALT 림프종은 병인과 관련이 있습니다. 전염병, 항원 구동 림프종 기원 모델을 지원합니다. 이 모델에 따르면, 감염은 먼저 B 세포의 만성 항원 자극 및 항체 생산을 유도합니다. B 세포주의 증식은 항원에 의존하지 않게 되며 통제되지 않는 증식으로 악성 형질전환이 일어날 수 있습니다. 그러나 모든 사람이 감염되는 것은 아닙니다. 헬리코박터 파일로리 MALT 림프종도 있었다. 이는 위 MALT 림프종이 염색체 전위 및 불균형 이상을 포함하여 광범위한 재발성 게놈 병변을 나타내기 때문에 유전적 요인의 역할이 중요함을 나타냅니다. 유전적 이상이 축적되면 항원 자극에 대한 의존성 상실(이후의 항생제 내성 발생) 및 가능한 조직학적 변화와 관련이 있습니다. 또한, 환자의 10%-20%가 HP 박멸 치료에 반응하지 않습니다. 이 그룹은 종종 염색체 전위를 가지고 있는데, 이는 아직 알려지지 않은 MALT 림프종의 또 다른 유전 기전이 있음을 시사합니다.

MALT 림프종의 발병률은 만성 HCV 감염 환자뿐만 아니라 쇼그렌 증후군. 유사하게, 쇼그렌 증후군 환자는 림프종 발병률이 훨씬 더 높으며 대부분이 MALT 유형입니다. Hp가 결막 MALT 림프종의 병인에 중요한 기여자로 간주되기 전에 추가 연구가 필요합니다.

참고문헌

Sergio Claudio Sacca, MD, Aldo Vagge, Helicobacter pylori 감염 및 안과 질환: 체계적인 검토. 의학(볼티모어). 2014년 12월 93(28): e216.