소아의 혈구탐식 증후군에 대해 알아야 할 사항

이 기사는 Vinmec Hai Phong 국제 종합병원 소아과 신생아과 의사 Nguyen Hung Tien과 전문적으로 상담했습니다.

소아의 식균 작용은 신체가 너무 많은 활성 면역 세포를 만들 때 발생하는 희귀 면역계 장애입니다. 이 증후군이 있는 소아는 종종 생후 첫 몇 달 또는 몇 년 동안 발열, 비장 비대, 간 비대, 혈구 수 감소, 신경 이상과 같은 많은 증상을 나타냅니다.

소아의 식균 작용은 신체가 너무 많은 활성 면역 세포를 만들 때 발생하는 희귀 면역계 장애입니다. 이 증후군이 있는 소아는 종종 생후 첫 몇 달 또는 몇 년 동안 발열, 비장 비대, 간 비대, 혈구 수 감소, 신경 이상과 같은 많은 증상을 나타냅니다.

이것은 환자에게 매우 위험한 영향을 미치는 희귀 질환입니다. 이 질병은 적혈구, 혈소판, 백혈구, 전구 세포의 활동을 증가시키는 조직구의 식균 작용에 의한 장애로 인해 특정 징후를 보일 것입니다. 혈액학도 식균될 것입니다.

일반적으로 질병에는 1차 및 2차의 두 가지 유형이 있습니다.

• 기본 형식 멋진 FHLH 패밀리 바디 유전성, 가족성, 상염색체 열성 혈구포식세포증, 즉 질병을 유발하는 유전자가 염색체에 있습니다. 이 형태에서 질병은 자체적으로 나타나거나 감염으로 시작될 수 있습니다.
• 보조 본체 멋진 HLH 인수 식세포 시스템에 작용하여 식세포 시스템의 과도한 활성화를 유발하여 혈액 식균 작용 증후군. 오늘날 가장 흔한 감염원은 진균 감염, 기생충 감염, 그람 음성 감염, HIV, 홍역이며 결핵 감염 후에도 나타날 수 있습니다. EBV, E.coli, CMV, …

장기간의 고열피로, 식욕부진, 창백한 빈혈, 간비종대도 혈구탐식증 증후군을 진단하는 데 도움이 될 수 있는 일반적인 증상입니다. 또한 말초 신경 마비, 경련, 혼수 상태와 같은 일부 신경 징후가 있는데 이는 불량한 예후의 징후입니다.

3.1. 질병이 있는 피험자

조혈 증후군이 있는 피험자는 비 유전적 요인으로 인해 유전되거나 후천될 수 있습니다.

• 유전성 혈구탐식증 증후군이 있는 어린이

혈액 식균 작용 증후군 염색체 열성 유전으로, 돌연변이를 담당하는 유전자의 사본 하나, 즉 아버지로부터 하나와 어머니로부터 하나를 모두 갖고 있는 사람에게서 발생합니다. 영향을 받은 사람의 부모는 모두 돌연변이 유전자를 가지고 있지만 일반적으로 질병의 징후나 증상을 보이지 않지만 아기가 증후군을 갖고 태어날 확률은 25%입니다.

• 비유전성 혈구탐식 증후군이 있는 소아

소아의 식균 작용은 감염, 자가면역 질환, 면역억제제, 면역결핍유형 대사질환 그리고 암.

3.2. 징후

소아에서 조혈 증후군의 증상은 일반적으로 생후 몇 개월 또는 몇 년 내에 나타나서 발생합니다. 드문 경우지만 증상이 평생 나타나지 않습니다.

이러한 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 열
• 피부에 발진
• 간 또는 비장 비대
• 비대해진 림프절
• 쉽게 멍이 들거나 비정상적인 출혈
• 호흡 곤란
• 신장 이상
• 심장 질환
• 특정 암의 위험 증가 백혈구, 림프종)
• 신경학적 이상: 과민성, 비정상적인 근육긴장도, 피로, 경련, 목 경직, 실명, 운동실조, 정신 상태 변화, 혼수, 마비…

3.3. 진단

부모는 자녀가 위에서 언급한 혈구탐식증 증후군에 의한 것으로 의심되는 이상 증상을 보이는 경우 즉시 진단 및 치료를 위해 평판이 좋은 의료 기관에 자녀를 데려가야 합니다. 소아의 건강 상태, 질병의 중증도 및 원인에 따라 의사는 적절한 치료 방법을 권장합니다.

가능한 합병증을 피하면서 아동이 정확하고 효과적으로 진단 및 치료할 수 있도록 합니다. 부모는 최고의 평판이 좋은 기관을 선택해야 합니다.

거기에 일반 및 전문 소아과 진료소 ~에 빈멕 타임즈 시티 국제 종합 병원 부모의 첫 번째 선택입니다.

• 클리닉은 모든 일반적인 소아과 질환 및 전문 질환을 접수하고 치료합니다. 혈액 식균 작용 증후군가와사키, 뇌염, 조기사춘기, 포도구균 균혈증, 4S 증후군, 재발성 소화성궤양, 급성췌장염, …
• 방문한 사람 Assoc.Prof.Dr.BS Nguyen Thi Hoan – 소아과 외래 환자 부서장 – Vinmec Times City International Hospital, 소아과에서 40년의 경험을 갖고 있으며 Pediatric Endocrinology Association – Vietnam Pediatrics Association의 부회장이기도 합니다.
• Vinmec Times City의 투자는 각 전문 분야에 따라 병원에 배치된 국제 표준의 클리닉 및 입원실 시스템으로 체계적이고 완벽합니다.