소아의 양방향 우심실 기형

이중 출구 우심실은 드물고 매우 위험한 선천성 심장 질환입니다. 이 질병은 대동맥과 심장의 연결 이상으로 인해 발생합니다. 이중 출구 우심실 부전은 다른 선천성 심장 결함과 동시에 발생할 수 있어 아이의 상태를 악화시킬 수 있습니다.

정상적인 심장 구조에서 폐동맥은 우심실에 부착되고 대동맥은 심실에 부착됩니다. 좌심실. 이중 출구 우심실은 대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에 부착된 상태입니다. 이 병리학은 거의 항상 심실 중격 결손을 동반합니다.

이중 출구 우심실을 가진 소아의 경우 폐에서 산소가 풍부한 혈액이 좌심방으로 들어간 다음 좌심실로 들어가지만 대동맥으로 직접 들어가 산소가 풍부한 혈액을 신체에 공급할 수는 없습니다. 이 경우 유일한 방법은 통과하는 것입니다. 심실 중격 결손 우심실에 들어가기 위해. 그 구멍 때문에 우심실의 산소가 부족한 혈액과 섞여서 혼혈이 된다. 따라서 우심실은 동시에 혈액을 폐동맥과 대동맥으로 펌핑하여 우심실의 압력을 증가시킵니다. 또한 이 혼합 혈액에는 산소가 많이 포함되어 있지 않아 신체의 필요를 공급하기에 충분하지 않으므로 심실이 평소보다 더 많이 일해야 합니다. 그 이후로 어린이들에게 많은 심각한 합병증을 유발합니다.

양방향 유출 우심실은 심실 중격 결손의 위치와 폐 협착증의 유무에 따라 3 가지 유형으로 분류됩니다.

• 예 입력 폐동맥 협착증 및 대동맥하 중격 결손. 이 상태는 질병과 유사합니다 선천성 심장 다른 하나는 나팔의 사지(tetralogy of fallot)이며, 유일한 차이점은 심실 중격 결손이 항상 왼쪽-오른쪽 션트라는 것입니다.
• 비폐동맥 협착 및 대동맥하 또는 근육 중격 결손.
• 마지막 유형은 심실 중격 결손이 폐동맥 아래에 있기 때문에 비폐동맥 협착증입니다.

대부분의 경우 우리는 이 선천성 심장병의 진정한 원인을 결정할 수 없습니다. 이 선천성 심장 결함의 위험은 13번 삼염색체(13번 염색체 추가), 18번 삼염색체성(18번 추가 염색체) 또는 디조지 증후군(22q11.2 삭제)이 있는 소아에서 증가할 수 있습니다.

심각한 선천성 심장 결함을 가지고 태어난 아기는 종종 출생 직후 또는 생후 첫 몇 주 이내에 명백한 증상을 보입니다. 2개의 유출로가 있는 우심실도 마찬가지인데, 이는 심각한 기형이므로 기능적 징후가 일찍 나타나는 경우가 많습니다. 임상 분류에 따라 각 어린이의 증상이 다릅니다.

3.1 폐동맥 협착 및 대동맥하 중격 결손이 있는 유형

• 이 상태는 심각하므로 청색증, 숨가쁨 및 빠른 호흡의 초기 징후가 있습니다.
• 폐 협착증의 수축기 잡음이 들리고 T1은 작거나 때로는 정상입니다. T2는 일반적으로 단독으로 나타나며 T4는 심장음으로 나타날 수 있습니다.
• 무증상: ECG 예리한 P, 긴 PR 간격, 오른쪽 축 편차, 리드 D1, avL의 Q파와 같은 징후로 질병을 암시하는 효과가 있습니다. 직선 흉부 x-레이는 전신 동맥 부속 순환의 징후, 확장된 상행 대동맥 및 횡대동맥, 폐동맥 트렁크 없음을 보여주었다.

3.2 비폐동맥협착 및 대동맥하중격결손

• 호흡곤란, 청색증을 동반한 심부전으로 나타납니다. 출생 시 청색증은 경미하지만 악화되고 되돌릴 수 없습니다.
• 재발성 폐 감염.
• 진찰: 흉부 기형이 보이고, 정상 T1 및 맥동 T2가 들립니다.
• 무증상: 왼쪽 축 편차, PR은 종종 길지만 높은 P는 우심방 비후, 좌심방 비후의 2개 피크와 결합될 수 있으며 항상 우심실 비후 및 때때로 좌심실 비후를 나타냅니다.

3.3 비폐동맥협착 및 폐하심실중격결손

• 심방세동은 태어날 때부터 보라색으로 나타나며 악화됩니다.
• 숨가쁨, 기침, 피로, 현기증, 흉통.
• 반복되는 폐 감염.
• 검사에서 흉곽 융기, 높은 수축기 세동, 세동 부위에서 완전한 수축기 잡음, 강한 T2, 작거나 정상 T1이 나타났습니다.
• 무증상: 심전도는 PR이 일반적으로 길지 않고 두 개의 심방, 내측 축 또는 오른쪽 편위에서 P가 크며, 우심실 비후의 징후를 보여줍니다.

위의 세 가지 경우 모두, 심장초음파 진단 가치가 높은 무증상 척도입니다. 심장초음파검사를 통해 동맥과 심실의 상관관계, 판막협착, 관련 병변을 확인할 수 있습니다.

우심실 2개 유출로가 있는 심장초음파 검사로 확인된 경우는 수술을 받아야 합니다.

영아의 경우 일시적인 수복 수술이 필요하며 부상의 유형에 따라 다른 수술 단계가 필요합니다.

생후 6개월 이상의 어린이의 경우 다음과 같은 경우 종합적인 수리 수술을 수행할 수 있습니다.

• 두 심실의 크기는 거의 정상입니다.
• 방실 판막은 크기와 기능이 거의 정상에 가깝습니다.
• 폐동맥은 정상 크기입니다.
• 근육 심실 중격 결손은 많지 않습니다.

외과적 접근 방식에는 다양한 수리 기술이 있습니다. 특정 사례에 따라 의사는 적절한 기술을 선택합니다.

이중 출구 우심실 기형은 심각하고 빠르게 진행되는 기형입니다. 따라서 어린이는 가능한 한 빨리 발견해야 합니다. 조기에 치료하지 않으면 질병이 심부전으로 진행되어 생명의 근육에 영향을 미치고 영유아의 사망 위험이 높아집니다.

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