지중해 빈혈이 있는 여성: 임신하기 전에 알아야 할 사항

이 기사는 Vinmec Times City International General Hospital(빈멕 타임즈 시티 국제 종합병원) 혈액과 및 세포 치료과 과장 이현규 부교수, 의사가 작성했습니다.

지중해빈혈(또는 용혈성 빈혈)은 적혈구의 정상적인 헤모글로빈 양을 감소시키는 유전성 질환 그룹입니다. 헤모글로빈이라는 단백질은 적혈구에 의해 운반되어 신체의 모든 부분에 산소를 운반합니다. 혈액 내 헤모글로빈 감소는 빈혈을 유발합니다.

지중해빈혈은 적혈구에서 소실되는 헤모글로빈 분자의 단백질 서열에 따라 알파 지중해빈혈과 베타 지중해빈혈의 두 가지 유형이 있습니다. 또한이 질병은 중증도에 따라 경증, 중등도 및 중증의 3 그룹으로 나뉩니다.

지중해빈혈 여성은 종종 수혈이 필요하기 때문에 불임율이 높습니다. 그러나 질병에 걸린 일부 여성은 여전히 ​​임신할 수 있습니다. 여성이 지중해빈혈을 앓고 있고 임신을 원하는 경우 산모와 아기의 건강에 영향을 줄 수 있는 여러 가지 중요한 문제가 있습니다.

1. 지중해빈혈이 있는 산모의 주의사항

임신 중에는 산모의 장애와 아기의 상태를 면밀히 관찰해야 합니다. 헤모글로빈 Hb는 정상적인 태아 발달을 위해 10g/dL 이상으로 유지되어야 합니다. 킬레이트화는 권장되지 않습니다. 그러나 잠재적인 이점이 태아에 대한 위험보다 클 경우 임신 6개월 경에 데스페리옥사민 킬레이트화 요법을 재고하는 것이 합리적일 수 있습니다.

아픈 여자들 지중해빈혈 이전에 수혈을 받은 적이 없거나 최소한의 수혈 요법만 받은 사람은 다음의 위험이 있습니다. 빈혈증 임신 중 심함. 임신은 혈전증의 위험을 3~4배 증가시키고 지중해빈혈 역시 과응고성 질환이므로 고위험 여성(예: 수혈을 자주 받지 않는 여성, 임신 중 비장절제술을 받은 여성 등)의 안전성 확보를 권장합니다. 및 산후 기간).

Rh 혈액을 가진 임산부 - 위험합니까?
지중해 빈혈이 있는 임산부는 정기적인 혈액 검사가 필요합니다.

의 증상 지중해빈혈병 임신 스트레스로 인해 악화될 수 있습니다. 마음과 임신 중 가장 취약한 여성과 동시에 내분비 계 신체의 호르몬 분비에도 도움이 됩니다. 이러한 각 시스템은 임신 전과 임신 중에 면밀히 모니터링해야 합니다.

임신 중에 산모의 몸은 태아의 추가 요구를 충족시키기 위해 더 많은 혈액을 생산해야 합니다. 이것이 이유 다 임신 중 지중해 빈혈이 있는 여성 빈혈에 매우 취약하여 심장에 더 많은 혈액 형성 압력을 가하여 혈액을 신체의 모든 조직으로 보낼 수 있습니다. 지중해빈혈이 있는 여성은 임신하기 전에 심장 기능을 검사해야 합니다. 임신 중에는 필요할 수 있습니다. 수혈 심장에 가해지는 스트레스를 줄이기 위해 정기적으로.

제1형 당뇨병 지중해빈혈은 또한 임산부가 걸리기 쉬운 질병 중 하나입니다. 임신의 스트레스는 상태를 악화시킬 수 있습니다. 당뇨병은 임신 전과 임신 중에 잘 조절되어야 합니다.

엽산 정상 임신 첫 주 동안 중요한 영양 요구 사항이지만 지중해 빈혈이 있는 여성의 경우 이 물질의 필요성이 훨씬 더 높습니다. 예방에 도움이 될 뿐만 아니라 신경관 결손 성장기 어린이의 경우 엽산은 거대적아구성 빈혈이라고 하는 특정 유형의 빈혈 위험을 줄이는 데 도움이 됩니다. 영양제와 보충제는 의사의 재량에 따라 필요할 수 있습니다.

선천성 용혈성 질환 출산율에 영향을 미치나요? 선천적 용혈은 골반을 통해 출산할 수 있도록 뼈가 자라는 방식에 영향을 미칠 수 있습니다. 어려워진다. 산모가 골반 기형이 있는 경우 정상적인 출산이 어렵습니다.

임신성 당뇨병
지중해 빈혈이 있는 임산부는 제1형 당뇨병 발병 위험이 더 높습니다
  • 지중해 빈혈이 있는 여성의 임신 전 평가:
    • 남편/남자친구: 지중해빈혈 상태; CBC; 지도를 번역합니다.
    • 불임: 월경 주기; 호르몬 검사 (AMH 포함); 골반 초음파, 자궁.
    • 철 과부하: 혈청 전기영동(Serum ferritin); 심장 MRI; 간 MRI.
    • 심장 기능: 심혈관 기능 평가; 심전도(휴식 및 운동 모두); 심장초음파검사.
    • 간 기능: 간 생화학 검사; 간 및 담낭의 초음파; 간경화의 평가.
    • 내분비 기능: 갑상선 기능 검사; 포도당 대사 검사; 비타민 D, HEXA의 수준.
    • 감염: 토치; HIV, HBV, HCV; 매독.
    • 혈전증: 혈전성향의 개인/가족력

2. 어린이 주의사항

의 유전적 경로 지중해빈혈병 다음과 같은 경우가 발생합니다.

  • 한 부모만이 질병 유전자를 가지고 있습니다: 자손의 50%는 질병 유전자를 갖고 태어날 것이고 50%는 정상일 것입니다.
  • 두 부모 모두 질병 유전자를 가지고 있습니다. 어린이의 25%는 정상적으로 태어나고, 어린이의 50%는 질병 유전자를 가지고 있지만 발현하지 않으며, 어린이의 25%는 질병을 가지고 있습니다.
  • 한쪽 부모는 질병이 있고 다른 한쪽은 발현이 없는 질병 유전자만 가지고 있습니다. 100%의 자녀가 질병 유전자를 가지고 태어날 때 질병이 외부로 나타날 확률은 50%입니다.
  • 두 부모 모두 지중해빈혈이 있습니다. 어린이의 100%가 이 질병을 가지고 태어납니다.

따라서 임신하기 전에 남편과 아내가 먼저 질병 검사를 받고 전문의와 상담하여 가장 합리적인 선택을 해야 합니다.

용혈성 빈혈의 정도(지중해빈혈)
지중해빈혈병의 도표와 유전율

남편과 아내가 특징으로 진단받은 경우 잠복 선천적 용혈, 의사는 태아가 이 질병을 유전받았는지 여부를 평가하기 위해 진단 검사를 수행하도록 지시할 것입니다. 테스트 유형은 다음과 같습니다.

  • 융모막 융모 생검 (CVS): 임신 11주에서 14주 사이에 DNA 검사를 위해 소량의 태반 샘플을 채취합니다.
  • 양수천자 임신 15주 이후에 시행합니다.
  • 태아 혈액 샘플을 통해 코드 임산부가 임신 18주에서 21주 사이인 경우.

태아가 영향을 받는다는 사실 알파 사슬 빈혈 생존 가능성이 매우 낮을 정도로 심각합니다. 결과적으로 일부 부모는 종종 임신 중절을 고려할 것입니다. 아기가 많은 치료를 받아도 정상적인 아기처럼 자라지 못할 수 있기 때문입니다.

  • 선천성 용혈성 빈혈이 있는 산모가 태아에 미치는 영향

가지고 있어도 선천성 용혈성 질환 또는 단지 보균자일 뿐인 임산부가 임신 기간 동안 매일 5mg의 엽산을 섭취하면 아기는 이 질병의 영향을 피할 수 있습니다. 이는 이 질병이 다음과 같은 신경관 결손이 있는 아기의 위험을 증가시킬 수 있기 때문입니다. 척추갈림증.

항염증제 복용 중 임신, 태아에 영향을 미칩니 까?
임산부는 전문가의 처방에 따라 매일 엽산 보충제를 섭취해야 합니다.

엽산을 규칙적으로 섭취하는 것도 혈액을 건강하게 유지하는 데 도움이 됩니다. 선천성 용혈성 질환 임신 중 빈혈을 유발할 수 있습니다. 질병이 경미한 경우 의사는 임산부가 철분 보충제를 복용해야 하는지 알아보기 위해 몇 가지 추가 검사를 수행합니다.

지중해 빈혈이 있는 어린이 태어날 때 곧 청색증, 두통, 피로, 숨가쁨, 황달,… 이 아기들은 음식을 잘 못 먹거나 식사 후 구토를 할 수 있습니다. 지중해빈혈은 여러 약물로 치료할 수 있으며, 심할 경우 빈번한 수혈이 필요합니다.

빈멕 국제 종합병원 질병 유전자를 지닌 건강한 사람을 탐지하기 위한 선별 프로그램을 포함한 서비스와 함께 임신 전 건강 관리 및 상담 프로그램을 시행했습니다. 난임검사, 상담, 중재 분야의 선두주자로서 지중해빈혈 선별검사 결혼을 준비하는 부부, 또는 질병 유전자를 가지고 있는지 여부를 모르는 기혼 부부를 위해.

에도 불구하고 선천적 용혈 진단하고 치료하는 질병은 그다지 복잡하지 않지만 이것은 대대로 유전되는 질병이며 치료 비용이 매우 비싸서 건강한 아기를 낳기 위해 현대 시대에 유전자 검사 결혼 전은 매우 중요합니다.

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