양막대 증후군은 양막의 막에 있는 섬유대가 분리되어 손가락, 발가락 또는 태아의 다른 부분에서 얽히는 드문 질환입니다. 이 수축은 양막 섬유의 위치와 조임 정도에 따라 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 그러나 아기는 신체의 일부에 기능적 결함을 가지고 태어나는 경우가 많습니다.
1. 양막대증후군이란?
아기가 자궁에 있는 동안 아기는 양막과 양수라고 하는 유체로 채워진 주머니에 둘러싸여 보호됩니다. ~ 안에 양막대 증후군, 얇은 조직 띠가 이 주머니 안에 형성됩니다. 모양이 고무줄, 아기나 신체 일부를 잡고 감싸는 덫과 비슷합니다.
양막대가 가장 자주 발생하는 곳은 아기의 팔이나 다리 주변이거나 사지를 감쌀 수도 있습니다. 다른 것들은 머리, 얼굴, 가슴 또는 복부 주위에 형성될 수 있습니다. 섬유 밴드의 수축은 태아의 삶 동안 아기의 형성에 영향을 미칠 수 있습니다.
양막대의 수축이 과도하지 않은 경우 태아가 성장함에 따라 이러한 섬유는 피부에서 관찰되는 주름이나 압흔을 형성할 수도 있지만 사지 운동 기능에는 문제를 일으키지 않습니다. 대부분의 경우 이러한 밴드는 아기의 피부 및 피부 바로 아래 조직과 같은 연조직의 바깥층에만 영향을 미칩니다. 그러나 더 단단한 밴드는 뼈와 같이 더 깊숙이 들어갈 수 있으며 색전증은 신체 부위로의 혈류를 감소시킵니다. 그 결과 혈액 공급이 부족하여 사지가 절단되거나 괴사로 인해 파괴됩니다.
반면에, 양막대 증후군 아기의 머리, 얼굴, 가슴 또는 복부에 영향을 미치면 팔다리보다 아이의 발달에 더 심각한 문제를 일으킬 경우 더 위험합니다. 머리나 얼굴을 감싸는 섬유 밴드는 두개골 기형을 유발할 수 있습니다. 구순 구개열 그리고 구개열.
복부 주위의 루프는 신장이나 위 또는 흉곽과 같은 내부 장기의 기형을 유발하여 기형을 유발하거나 다음을 유발할 수 있습니다. 심장 결함. 그러나 가장 심각하고 생명을 위협하는 합병증은 다음과 같습니다. 양막대 증후군 끈이 탯줄을 감싸고 쉽게 태아 사망으로 이어질 수 있는 경우입니다.
원인 양막대 증후군 그것이 무엇인지는 아직 명확하지 않지만 그 상태는 유전학에 기인하지 않습니다. 통계는 발생률을 보여줍니다 양막대 증후군 아기 10,000~15,000명 중 1명꼴로 발생하며 발가락보다 손가락에 더 자주 발생합니다.
2. 양막대 증후군의 증상은 무엇입니까?
양막대 증후군 정도에 따라 다양한 방식으로 나타납니다. 경미한 수준에서는 다음과 같은 증상이 나타납니다. 양막대 증후군 때로는 아이의 손가락이나 팔 또는 발가락 주위에 여러 개의 원이 있는 둥근 홈이기 때문에 인식하기 어렵습니다.
밴드를 더 깊고 촘촘하게 감으면 부종, 림프액이나 정맥류의 흐름을 제한해 부종이 생기거나 통증을 유발하는 등 심각한 문제가 생길 수 있다. 동맥 폐색, 사지 성장에 영향을 미칩니다. 심각한 수준에서 밴드는 두개골, 얼굴, 가슴 및 복부와 같은 신체의 절단 또는 기형을 유발할 수 있습니다.
3. 양막대 증후군의 진단과 치료는 어떻게 하나요?
타이트하게 감싸는 몇몇 전형적인 경우, 양막대 증후군 무엇인지 초음파로 출생 직전에 진단할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 출생 시 기형 장기 또는 사지 결손으로만 진단됩니다.
이때 치료의 문제 양막대 증후군 아이 개개인에 맞게 조정되며 긴 적응 기간이 필요합니다. 가벼운 수준에서 양막대는 증상이나 건강 문제를 일으키지 않으며 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 심할 경우 수술만이 신체의 구조적 및 기능적 결함을 교정할 수 있는 유일한 선택이 될 것입니다.
일부 아기는 출생 직후 혈류 감소 및 신경 압박과 같은 밴드로 인한 문제를 교정하거나 예방하기 위해 수술이 필요합니다. 때로는 하나 이상의 수술이 필요합니다. 경련 정도에 긴급한 개입이 필요하지 않은 경우 의사는 아기가 생후 6개월 이상이 될 때까지 수술을 연기할 수 있습니다.
또한 아기는 다음과 같이 태어납니다. 양막대 증후군 다른 치료의 적응증은 다음과 같이 고려될 수도 있습니다.
- 더 나은 위치로 뼈 변위를 교정하는 수술(재조직 수술);
- 압력 가먼트는 부기와 구조 조정을 조절하는 데 도움이 됩니다.
- 보철물, 보철물과 같은 사지의 기능을 지원하는 장치.
4. 양막대 증후군의 장기 예후는?
태어날 아기의 장기적인 결과 양막대 증후군 영향을받는 지역과 심각도에 따라 다릅니다. 선천적 결함 이것.
그러나 대부분의 경우 양막대 증후군 사지를 포함하고 종종 절단의 경우에도 안정적인 결과를 나타냅니다. 매우 드문 경우에 아기는 두개골, 심장, 갈비뼈, 복부와 같은 주요 장기의 중증 또는 회복 불가능한 기형을 가질 수 있으며 치명적일 수 있습니다.
요컨대, 양막대 증후군 드문 질환이지만 아동의 전반적인 발달과 이후의 삶에 심각한 영향을 미칠 수 있습니다. 그러나 외과적 개입 기술과 보조 장치의 발달로 인해 양막대 증후군 그 원인은 어느 정도 조정될 수 있으며 아이는 여전히 같은 또래의 다른 아이들과 통합할 기회가 있습니다.
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