선천성 고인슐린혈증으로 인한 중증 저혈당의 치료

선천성 고인슐린혈증은 저혈당에도 불구하고 과도한 인슐린 분비로 정의됩니다. 고인슐린혈증이 있는 어린이는 즉시 진단하고 치료하지 않으면 사망에 이르는 신경학적 후유증의 위험이 있습니다.

치료 원칙은 다음과 같습니다.

• 고장성 포도당 용액의 정맥 내 유지 및 위장 공급;
• 혈당을 높이는 약물 사용;
• 미만성 췌도 손상 및 국소 절제의 경우 췌전절제술의 외과적 치료;
• 치료의 목표는 혈당을 70mg/dl(3.8mmol/l) 이상으로 유지하여 저혈당 위험을 줄이고 동란 원인 뇌 손상;
• 직업 저혈당 치료 의료 응급 상황으로 처리해야 합니다. 고속·고농도 주입이 필요한 경우 즉시 정맥 라인 구축 우선 포도당 그런 다음 중심 정맥 라인을 설정해야 합니다.

지속적인 정맥 포도당 라인을 설정합니다. 주입 속도가 빠르고 포도당 농도가 높으면 중심 정맥 주입이 처방되어야 합니다. 글루카곤은 또한 유지하기 위해 긴급하게 사용될 수 있습니다. 혈당. 혈당수치를 높이는 효과가 있습니다. 동시에 글루카곤은 간에서 글리코겐의 가수분해를 포도당으로 증가시킵니다. 글루카곤은 다음과 같이 응급 치료에 사용됩니다.

• 20kg 미만의 어린이는 0.5mg의 용량으로 글루카곤을 피하 또는 정맥 주사해야 합니다.
• 20kg 이상의 소아, 1mg을 정맥 주사 또는 피하 주사합니다.

혈당 유지에 일반적으로 사용되는 주요 약물은 다음과 같습니다. 선천성 고인슐린증 라 디아조사이드, 니페디핀, 옥트레오타이드.

의학적 치료가 효과가 없거나 고립된 병변이 확인된 경우 외과적 또는 외과적 치료가 필요합니다.

국소 병변과 미만 병변을 구별하는 것은 외과적 개입을 선택하는 데 매우 중요합니다. 수술 전이나 수술 중에 국소 병변이 발견되면 추가 수술 없이 제자리에서 절제할 수 있습니다. 췌장 절제술.

진행 방법에 대해 먼저 의사가 많은 복용량을 처방 할 것입니다. 생검 샘플 의 다른 부분에서 콩팥. 모든 표본에서 비정상적인 베타 세포 핵의 발견은 이것이 확산 병변임을 시사합니다. 이 경우 췌장의 외과 적 제거가 표시됩니다. 반면에 하나의 샘플에만 비정상적인 베타 세포 핵이 포함되어 있으면 국소 병변일 수 있습니다.

일반적인 췌장 생검 이상은 다음과 같습니다. 베타 세포의 크기가 크게 증가하거나 모양이 불규칙합니다. 그러나 이러한 이상은 당뇨병이 없는 사람에게도 나타날 수 있습니다. 저혈당, 수술 전에 고인슐린혈증 및 저혈당증의 임상 진단을 받아야 합니다.

국소 병변을 확인할 수 없는 경우 외과의 사는 부분 췌장 절제술을 시행합니다.

어린이들을위한 선천성 고인슐린혈증, 외과 개입은 일반적으로 생후 첫 2개월 이내에 수행됩니다. 따라서, 아이가 고인슐린혈증의 징후를 보이는 것으로 의심되면 부모는 위험한 합병증을 피하기 위해 적절한 진단과 치료를 위해 아이를 평판 좋은 의료 기관으로 데려가야 합니다.

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