메테모글로빈이란 무엇입니까?

메트헤모글로빈은 헤모글로빈의 산화된 형태로 헴 철 구성을 변화시켜 산소와 결합하여 조직에 산소를 전달할 수 없게 됩니다. 결국 환자는 파란색으로 변하고 호흡 부전을 일으키며 심지어 사망합니다. 메트헤모글로빈혈증이란?

메테모글로빈은 헤모글로빈(신체 전체에 산소를 운반하고 분배하는 역할을 하는 적혈구의 단백질)의 한 형태입니다. 그러나 헤모글로빈과 달리 메트헤모글로빈은 혈류와 함께 산소를 운반할 수 있지만 신체의 세포에 산소를 효과적으로 방출할 수 없습니다.

메트헤모글로빈혈증은 매우 적은 양의 산소가 세포로 전달되고 비정상적인 양의 메트헤모글로빈이 생성되는 혈액 장애입니다. 메트헤모글로빈이 산화된 형태의 헤모글로빈인 경우 헴 철 구성을 Fe 2+ 상태에서 Fe 3+ 상태로 변경합니다. 정상적인 헤모글로빈과 달리 메트헤모글로빈은 산소와 결합하지 않아 조직에 산소를 전달할 수 없습니다. 일반적으로 체내에는 Fe 3+ 를 Fe 2+ 로 환원시키는 효소 시스템이 있을 것이며, 이는 메트헤모글로빈을 정상 헤모글로빈으로 변환하므로 적혈구의 MetHb 농도는 1% 미만으로 유지되어야 합니다. 따라서 환자가 많은 산화 물질에 노출되면 신체의 환원 능력을 초과하여 혈액 메테모글로빈이 증가하여 환자의 조직과 피부의 저산소증을 유발하여 청자색이 됩니다.

메트헤모글로빈혈증은 선천적이거나 후천적일 수 있습니다.

• 선천성 메트헤모글로빈혈증은 일반적으로 청색증을 제외하고는 증상이 없지만 다른 심각한 상태가 존재할 수 있습니다. 가장 흔한 원인은 CYB5R3 유전자의 생물학적 병원성 변이에 의한 시토크롬 b5 환원효소(Cyb5R) 결핍입니다.
• 후천성 메트헤모글로빈혈증은 혈액 내 메트헤모글로빈의 비율에 따라 더 심각하거나 치명적일 수 있습니다. 주로 다양한 외인성 물질에 의해 발생합니다. 에는 약물 과다 복용이나 중독이 포함될 수 있지만 표준 용량으로 약물을 복용하면 용혈이 발생할 수 있습니다. 가장 일반적으로 관련된 약물에는 국소 마취제(벤조카인, 리도카인 프릴로카인 등)가 포함됩니다.

유전성 메트헤모글로빈혈증의 유전적 원인에는 3가지 원인이 있습니다.

• 이는 주로 CYB5R3 유전자의 병원성 변이체로 인한 시토크롬 b5 환원효소 결핍의 영향 때문입니다.
• 덜 일반적으로, 그것은 글로빈 유전자 중 하나에 영향을 미치는 병원성 변이로 인해 헤모글로빈 M 질환으로 인한 것일 수 있습니다.
• 가장 드문 것은 시토크롬 b5(전자 수용체) 결핍입니다.

메트헤모글로빈혈증의 후천적 원인은 다음과 같습니다.

• 표준 용량에서 약물 과량 또는 독성 또는 심지어 용혈을 포함한 외인성 물질로 인한 메테모글로빈 형성 증가
• 국소 마취제는 일반적으로 벤조카인, 리도카인, 프릴로카인)입니다. 이러한 제제는 종종 헤로인, 코카인 및 기타 “길거리 약물”에 첨가되며 설명할 수 없는 후천성 메트헤모글로빈혈증의 원인이 될 수 있습니다.
• Dapsone(상태를 치료하는 약 좌창피부염, 진균성 폐 감염)은 후천성 메트헤모글로빈혈증의 일반적인 원인입니다.
• 일부 항염증제 열 클로로퀸, 프리마퀸 및 디아미노디페닐설폰을 포함한 약물은 이 약물을 처음 사용하는 사람들의 메트헤모글로빈 발생과 관련이 있습니다.
• 흡입 산화질소(NO) – 폐 고혈압을 치료하기 위해 폐 혈관 확장제로 사용되는 흡입 NO는 헤모글로빈에서 NO가 결합 및 방출되는 동안 메트헤모글로빈 형성의 원인이 될 수 있습니다.
• 높은 질산염 및 아질산염 섭취도 메트헤모글로빈혈증과 관련이 있습니다. 질산염은 헤모글로빈을 직접 산화시키지 않지만 장내 세균은 질산염을 아질산염으로 변환할 수 있으며, 이는 헤모글로빈을 메트헤모글로빈으로 산화시킬 수 있습니다.
• 환자는 오염된 우물물, 야채(당근, 비트, 비트 주스), 자이로미트린을 함유한 버섯, 아질산염을 방부제로 사용하는 동결 건조 식품, 부동액에서 아질산염 중독에 걸릴 수 있습니다.
• 아닐린 염료, 살충제 및 기타 화학 물질도 메트헤모글로빈혈증을 유발할 수 있습니다.

선천성 메트헤모글로빈혈증의 임상증상

• 영유아에서 가장 흔한 것은 만성 메트헤모글로빈혈증으로 인한 청색증(피부와 점막의 청색증)입니다. 청색증 일반적으로 메트헤모글로빈의 절대 농도가 1.5g/dL를 초과할 때만 관찰되며, 이는 정상 헤모글로빈 농도에서 메트헤모글로빈의 8-12%에 해당합니다.
• Cyb5R 결핍 유형 I의 경우(적혈구만 해당): 전형적인 임상 양상은 아마도 호흡 곤란이 있는 청색증이 있는 어린이입니다. 그러나 이 유형은 비교적 양호한 전신 상태, 정상적인 기대 수명 및 임신 중 위험 증가가 없습니다.
• Cyb5R 결핍 유형 II(모든 세포에서): 소두증, 동맥경화증, 사시, 인지 장애, 발달 지연 발달, 경련, 사지 마비, 기대 수명과 같은 신경 및 발달 이상을 동반한 중증 질환으로 임상적으로 표시됩니다.

후천적/독성 메트헤모글로빈혈증의 임상적 징후

• 획득된 메테모글로빈은 드물지만 잠재적으로 생명을 위협하는 상태이므로 즉시 의심하고 임상적으로 평가해야 합니다.
• 전형적인 증상은 메트헤모글로빈 유도 산화제에 노출되면서 저산소증(낮은 조직 산소) 증상이 갑자기 발생하는 것입니다. 조직 저산소증과 달리 저산소혈증이 없을 수 있습니다.
• 증상은 가벼운 청색증, 숨가쁨 또는 두통, 현기증, 피로, 권태감, 혼수와 같은 비특이적 증상에서 쇼크에 이르기까지 다양합니다. 심한 호흡 부전조직 저산소증으로 인한 신경학적 악화, 결국 사망.
• 어떤 경우에는 빈혈, 심장, 폐 또는 G6PD 효소 결핍 공존과 결국 용혈.

메트헤모글로빈혈증 환자를 발견할 때 가장 먼저 필요한 것은 메트헤모글로빈을 다음과 같이 즉시 줄이는 것입니다.

• 메틸렌 블루는 리덕타제 II 리덕타제 시스템을 자극합니다. 정맥 또는 정맥으로 5% 포도당 500ml에 녹인 메틸렌 블루 10ml를 1시간 동안 투여하고 필요한 경우 다시 추가합니다. 그러나 환자가 G6PD 결핍이거나 어린이가 어린 경우(G6PD 시스템이 불완전함) 메틸렌 블루는 효과가 없습니다.
• 비타민 C 1g은 2-4시간마다 정맥 주사할 수 있습니다. 비타민 C는 어린이의 경우 중등도의 중독에 좋은 징후가 있습니다.
• 심한 경우에는 혈액 교환과 고압 산소를 결합해야 합니다.

항용혈:

• 반복되는 수혈 또는 혈액 교환
• 두개내압 상승으로 무뇨증이 발생하면 복막투석이나 혈액투석이 필요하다.

메트헤모글로빈혈증을 예방하려면 몇 가지 조치를 취해야 합니다.

• 우물물을 사용하는 영유아의 경우 물의 질산염 및 아질산염 수치가 낮은지 테스트해야 합니다.
• 국소마취제(벤조카인, 리도카인, 프릴로카인, …), 답손, 해열제, 국소마취제, 흡입 NO, … 등의 약물 사용을 피하십시오. 신속한 치료를 위해 질병의 증상을 모니터링하십시오.
• 물, 야채, 질산염과 아질산염이 많이 함유된 음식을 피하십시오.
• 좋은 임신 관리, 선천적 기형 검사.
• 질병의 가족력이 있고 자녀를 낳고자 하는 부부를 위한 유전 상담.

위의 내용은 메테모글로빈이 무엇인지에 대한 중요한 정보이며, 환자는 의학적 상태를 더 잘 이해하기 위해 더 많이 배울 수 있습니다. 질병의 징후가 나타나면 즉시 병원에 가서 진찰을 받아 의사의 진료를 받는 것이 가장 좋습니다.