어린이의 중추 요붕

요붕증은 배설의 결핍이나 엽의 항이뇨 호르몬에 대한 신체의 저항으로 인해 신장의 수분 재흡수 감소로 인해 하루에 3리터 이상의 배뇨를 자주 하는 수분 균형 장애가 있는 질환군입니다. 뇌하수체 후부. 중추성 요붕증(CDI)과 신인성 요붕증(NDI)의 2가지 유형으로 나뉩니다.

1. 중심요붕의 정의

중추성 요붕증은 항이뇨 호르몬(ADH)의 부분적 또는 완전한 결핍으로 인해 신장이 요를 농축하지 못하여 요를 묽게 하여 결과적으로 다뇨를 유발하는 질환입니다. 그리고 조건 전해질 장애.

중추성 요붕증은 소아, 특히 신경 수술 후 또는 뇌 이상 환자에서 볼 수 있습니다.

2. 중추 요붕의 원인

중추성 요붕증은 원발성 요붕증과 이차성 요붕증으로 나뉩니다. 각 형태마다 다른 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 원발성 중추성 요붕증: 원인은 20번 염색체의 바소프레신 ​​유전자의 유전적 이상 때문일 수 있지만 대부분의 경우 원인을 알 수 없습니다.
  • 속발성 중추성 요붕증: 뇌하수체 수술, 특히 두개골 기저 골절의 경우 외상성 뇌 손상, 뇌하수체 및 갑상선 종양을 포함한 다양한 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 뇌하수체는 원발성 또는 전이성일 수 있습니다. 랑게르한스의 조직구증, 육아종성, 림프구 뇌하수체 염증, 혈관 병변(동맥류, 혈전증) 및 뇌 감염(뇌염). 수막염).

3. 소아에서 중추성 요붕증을 인지하는 징후

  • 첫 번째 증상은 다뇨증으로 물을 많이 마신다: 소변량이 신생아의 경우 150ml/kg/24시간 이상, 2세 미만의 경우 100-110ml/kg/24시간, 40-50ml/일 때 잦은 배뇨 나이가 많은 어린이와 성인의 경우 kg/day.
  • 어린 아이들은 심한 탈수, 심한 구토, 변비, 발열, 과민성 및 과민성을 나타낼 수 있습니다. 수면 장애, 성장 지연, 야뇨증.
  • 상태 탈수/체액 균형/이뇨.
  • 수반되는 상태: 위장, 외과적 배액과 같은 체액 손실의 다른 원인.
  • 어린이의 체중 변화는 체액 손실의 지표입니다.
  • 기본검사는 요소지수, 전해질, 총요검사, 혈액삼투압, 요 등의 질병상태를 비정상적으로 평가할 수 있다.
  • 혈액 삼투압 농도가 295mOsmol/kg 이상입니다.
  • 300 mOsmol/kg 미만의 요삼투압.
  • 혈액 내 나트륨이 증가할 수 있습니다.
중앙 요붕
소아에서 중추 요붕증의 징후는 종종 첫 번째 증상이 다뇨증입니다.

4. 중추 요붕의 진단

임상 징후에 의한 평가 외에도. 질병의 정확한 진단을 위해서는 다음과 같은 몇 가지 조치가 필요합니다.

  • 물 단식 테스트: 이것은 중추성 요붕증의 진단을 위한 가장 간단하고 신뢰할 수 있는 방법입니다. 그러나 심각한 탈수가 발생할 수 있으므로 환자를 면밀히 모니터링하는 동안에만 수행해야 합니다. 시험은 환자의 체중을 측정함으로써 아침에 시작되었고, 전해질 수준과 삼투압 농도, 그리고 소변 삼투압 농도를 결정하기 위한 정맥 천자(venipuncture)가 뒤따랐습니다.
  • 바소프레신 ​​수치 측정: 바소프레신의 정량은 CDI에 대한 가장 직접적인 진단 방법입니다. 그러나 바소프레신 ​​호르몬 수치는 정량화하기 어렵고 이 검사를 사용할 수 없는 경우가 많습니다. 또한 금수검사의 사용도 정확하기 때문에 바소프레신의 직접적인 측정이 불필요한 경우가 있다. 종종 혈청 바소프레신(ADH) 수치는 탈수 또는 고장성 식염수 주입 후 진단적으로 사용됩니다.

소아의 중추성 요붕증은 다뇨증의 다른 원인, 특히 심장성 다뇨증 및 신성 요붕증과 감별할 필요가 있습니다.

5. 소아에서 중추 요붕증의 치료

소아에서 중추성 요붕증을 치료하는 데 사용되는 일부 약물은 다음과 같습니다.

  • 호르몬제: 데스모프레신, 리프레신, 바소프레신 ​​수용액.
  • 다른 조합 약물은 이뇨제(주로 티아지드), 바소프레신 ​​분비 자극제: 클로르프로파미드, 카바마제핀, 클로피브레이트), 프로스타글란딘 억제제로 사용됩니다.
  • 중추성 요붕증은 호르몬 대체 요법과 수정 가능한 원인 치료로 치료할 수 있습니다. 적절한 치료가 없으면 영구적인 신장 손상이 발생할 수 있습니다.
  • 식단에서 염분의 양을 제한하면 용질의 양을 줄여 소변 생산량을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

요약하면, 중추 소아 요붕은 신경외과 또는 뇌 이상을 겪은 소아에서 흔합니다. 자주 소변을 많이 보고, 갈증을 느끼고, 술을 많이 마신다. 수분 제한 검사를 이용한 진단; 환자는 탈수 후 최대로 요를 농축할 수 없지만 외인성 바소프레신을 투여받은 후에는 요를 농축할 수 있습니다. 치료 가능한 모든 원인을 해결하고 바소프레신의 합성 유사체인 데스모프레신을 추가하십시오.