건강수첩 일반건강

Henoch-Schonlein 자반병의 발견 및 발병의 역사

독서시간: 3

게시자: Master, Doctor Mai Vien Phuong – 위장 내시경 – 건강 검진 및 내과 – Vinmec Central Park International General Hospital.

Schonlein henoch purpura는 일반적으로 피부, 위장(위장관), 신장 및 관절의 작은 혈관을 침범하는 전신 혈관 침범을 특징으로 하는 작은 혈관의 염증성 질환입니다. 드물게 폐와 중추신경계(CNS)에 영향을 줄 수 있는 급성 IgA 매개 장애입니다.

1. Schonlein henoch 개요

면역글로불린 혈관염, 이전에 숀라인 헤녹 자반병, 소아에서 가장 흔한 전신 혈관염입니다. 이것은 위장(GI) 증상을 동반한 발진으로 나타나는 III형 과민성 매개 소혈관 혈관염입니다. 관절염 및 신염. 이 질병의 병인은 불확실하지만 IgA와 미확인 항원의 면역 복합체가 중심적인 병원성 역할을 하는 것으로 보입니다. 일반적으로 진단은 신체 검사 후에 이루어지며, 임상 증상에 전형적인 4가지 증상(촉지 가능한 혈소판 감소성 자반병), 관절통/관절염, 복통 및 신장 증상이 있지만 위장 증상이 자반병보다 먼저 나타날 때 감지하기 어려울 수 있습니다.

2. 자반병의 발견 이력

1837년에 Schonlein은 자반병, 관절통/관절염, 신장 침범을 나타내는 임상 3가지를 기술했습니다. 1년 후 Henoch는 발진, 복통(피가 나온다) 그리고 단백뇨, 이러한 증상의 임상적 관계는 다음과 같이 진단되었습니다. 숀라인 자반병.

Henoch-Schonlein purpura라는 용어는 면역 침착을 기반으로 한 2012년 개정된 Chapel Hill International Consensus Conference for Vascular Nomenclature에서 IgA(IgA vasculitis) 면역 혈관염으로 대체되었습니다. 관, 신장.

숀라인 헤녹 자반병 소혈관의 염증성 질환으로, 일반적으로 피부, 위장관(소화관), 신장 및 관절의 소혈관을 침범하는 전신 혈관 침범을 특징으로 합니다. 드물게 폐와 중추신경계(CNS)에 영향을 줄 수 있는 급성 IgA 매개 장애입니다. IgA 혈관염은 촉지되는 자반병, 관절염, 사구체신염, 위장 증상이며 소아에서 가장 흔한 전신 혈관염 형태입니다(사례의 90%가 소아 환자에서 발생).

수많은 알고리즘 진단이 제안되었지만(American College of Rheumatology, Michel’s criteria, Chapel Hill Consensus 등), 진단 기준은 2006년에 출판된 진단 기준으로 남아 있습니다. 소아 류마티스 학회(EULAR/PRINTO/PRES). 필수 기준은 다음 중 적어도 하나와 관련된 촉지 가능한 자반병이었습니다.

  • 확산성 복통
  • 관절염 또는 관절통
  • 신장 관련(혈뇨 및/또는 단백뇨)
  • 생검에서 IgA 침착(피부, 장관).

감별 진단에는 다음과 같은 전신 증상(피부, 관절, 소화기, 신장)이 있는 많은 질병이 포함됩니다. 크론병 (촉지 가능한 자반병 또는 위장관 출혈 없음), IgA 신병증(촉지할 수 있는 자반병 없음) 및 과민성 혈관염(IgA 침착 없음).

숀라인 자반병
Schonlein henoch purpura는 작은 혈관의 염증성 질환입니다.

3. 역학

IgA 혈관염은 어린이(특히 3~10세 어린이)에서 가장 흔한 혈관염이며 성인에서는 매우 드뭅니다. 연간 발병률은 어린이의 경우 13~20/100,000에서 성인의 경우 0.8~1.8/100,000까지 다양합니다. 인구 통계 데이터에 따르면 남성이 더 자주 영향을 받는 것으로 나타났습니다(남성 대 여성 비는 1.2:1에서 1.8:1까지 다양함).

진단은 일반적으로 겨울과 봄에 이루어지며 드물게 여름에는 감염 인자와 이 질병의 연관성으로 설명될 수 있지만 약 50%의 경우 IgA가 기존 상부 호흡기 감염에 의해 설명됩니다.

질병의 임상적 특징과 중증도는 연령에 따라 다르며 성인은 어린이보다 더 심각합니다.

4. 자반병 henoch-schonlein의 병인

IgA 혈관염은 피부, 소화관, 신장 및 관절의 작은 혈관을 포함하는 작은 혈관의 염증 증후군입니다. 병인은 알려져 있지 않지만 약물 섭취 및/또는 상부 호흡기 감염 질병 발달과 관련이 있습니다. 많은 감염원과 화학물질이 알려져 있지만 근본적인 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

사례의 약 2/3에서 전형적인 증상은 상기도 감염 후 7-14일에 발생합니다(이전 역학 연구에 따르면 IgA 혈관염 발병률의 계절적 변화가 발견되었으며, 가을과 겨울에 상기도와 관련된 사례가 더 많이 발생했습니다. 감염).

IgA 혈관염의 다른 사례는 특정 바이러스 감염 또는 예방 접종, 음식, 약물, 혈액 악성 종양 및 기타 종양과 관련이 있습니다. 숀라인 헤녹 자반병 혈관벽에 IgA 면역 복합체가 침착되는 매개형 III형 과민증.

조직학적으로, 이 질병은 영향을 받는 기관에서 IgA 면역 복합체(작은 혈관벽에 IgA 및 C3 침착, 주변/세포내 다형핵 백혈구 침윤) 소혈관 및 백혈구 증식을 동반하는 백혈병 혈관염을 특징으로 합니다. 자반병 병변의 생검은 유두 진피에서 작은 혈관(주로 모세관 후 세정맥)의 침범을 보여주었으며, 염증 침윤의 주요 세포 유형은 다음과 같습니다. 호중구 그리고 단핵.

하지만 henoch-schonlein 자반병의 병인 아직 알려지지 않았지만 여러 저자들은 IgA 혈관염 환자에서 IgA1의 경첩 영역에서 비정상적인 글리코실화, 항-아르디올리핀 IgA 항체 수준 증가, 변형 성장 인자(TGF)-베타 수준 증가의 효과를 확인했습니다.

진단은 일반적으로 임상적(고전적인 증상 및 징후에 기초)이며, 질병에 특정한 실험실 이상이 없기 때문에 진단을 확인할 수 있는 특정 검사가 없습니다.

5. henoch-schonlein 자반병의 임상 양상

IgA 혈관염에는 종종 선행 요인(두통, 식욕 부진, 발열)이 있습니다. 그 후 발진(특히 다리), 복통 및 구토, 관절통(특히 무릎 및 발목), 피부 아래 부종, 고환 부종과 같은 많은 증상이 나타날 수 있습니다.

전형적인 증상은 발진, 관절통/관절염, 복통 및 신장 증상입니다. 이러한 모든 증상이 있을 때 임상 진단이 쉽게 이루어지지만 임상 사진이 불완전하면 놓칠 수 있습니다. 전형적인 자반병이 없으면 Ig A 혈관염의 진단이 모호할 수 있습니다.

자반병과 관절통은 종종 입원 시 주요 증상이지만 증상은 며칠에서 몇 주에 걸쳐 나타날 수 있으며 나타나는 순서에 따라 다를 수 있습니다.

주요 임상 증상은 다음과 같습니다.

  • 자반병 – 환자의 약 75%에서 나타나는 증상으로 종종 다른 증상이 나타납니다.
  • 관절 통증/관절염 – 사례의 50-75%.
  • 복통 – 경우의 50%에서 경련성 통증 및 위장 출혈 경우의 20-30%에서.
  • 신장 질환 – 20-50%.

요약하면, IgA 혈관염(HSP)의 진단은 일반적으로 질병의 임상적 표현을 기반으로 하며 불완전/비정상 표현이 있는 환자의 경우 영향을 받는 기관(예: 피부 또는 신장)의 생검에서 IgA 침착이 우세한 것으로 나타났습니다. 진단을 지지했다. 위장관 침범이 빈번하지만, 위장관 증상이 단독으로 발생하거나 특징적인 피부 자반병이 선행하는 경우 IgA 혈관염의 진단이 어려울 수 있습니다.

        

참조:

Camelia Cojocariu, Ana Maria Singeap, IgA 혈관염의 위장 증상-Henoch-Schönlein Purpura, 2018년 12월 4일. https://www.intechopen.com/