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항인지질 증후군: 임상 및 실험실 적응증

독서시간: 2

게시자: 의사, 전문의 II Le Thi Na – 혈액학 박사 – 연구실 – Vinmec Times City International General Hospital

항인지질 증후군(APS)은 항인지질 증후군이라고도 합니다. 이것은 주로 색전증의 임상 증상을 보이는 증후군으로 여성에게 반복적인 유산을 유발합니다. 이 질병은 인지질 또는 인지질 결합 단백질 항원 결정기에 대한 항체를 생성하는 면역계에 의해 발생합니다. 이것은 또한자가 면역 질환의 증후군입니다.

1. 항인지질 증후군이란? 항인지질 증후군의 임상 증상

항인지질 증후군의 임상 양상은 매우 다양하고 많은 기관에 영향을 미칠 수 있으며 주요 증상은 혈관 폐쇄, 허혈 또는 장기 경색 및 임신 합병증. 이러한 징후는 1차 질환(이차성 항인지질 증후군)과 독립적으로 또는 동시에 발생할 수 있습니다.

다음과 관련된 임상 증상 항인지질 증후군 그것은:

  • 동맥 또는 정맥 혈전증이 있는 경우, 혈전 막힐 수 있습니다.
  • 항인지질 증후군이 있는 임산부 가능한 임신 합병증: 유산
    , 사산
    ,
    , 자간전증
    , 태반 영양 실조로 인한 성장 지연.
  • 색전성 뇌졸중의 발생(높은 사망률).
  • 뇌혈관 혈전증 (뇌경색) 뇌혈관 폐쇄로 인한.
  • 피부에 보라색 – 녹색 망상 패치, 혈관염은 피부 괴사를 일으킬 수 있습니다.
  • 관상동맥질환 발생 : 사망률이 높은 위험한 질환이다.
  • 심장 판막 질환(심장 판막 역류, 판막 협착증, ..)
  • 신장질환(신부전, 신염, …)
  • 폐동맥 고혈압
    .
  • 급성 폐 증후군(급성 폐 손상).
  • 증거 죽상 동맥 경화증 및 말초 동맥 질환.
  • 망막병증(망막변성, 망막박리, 시력저하 등의 안질환 …)
  • 부신 기능 부전
    .
  • 버드 키아리 증후군, 장간막 혈관 혈전증, 간 혈전증. 식도 괴사, 담낭 괴사의 합병증이 있을 수 있습니다.
  • 청력 상실
    .
  • 다혈관 혈전증을 동반한 심각한 증상을 보이는 본격적인 항인지질 증후군.

더보기: 유산 합병증과 관련된 항인지질 증후군?

항인지질 증후군이 있는 임산부 사진
항인지질 증후군이 있는 임산부 사진

2. 항인지질항체 검사의 적응증

다음과 같은 경우 항인지질 항체(항인지질 -aPL) 검사에 대한 적응증:

  • 50세 미만의 정맥 및/또는 동맥 폐색.
  • 자가면역 질환의 병력이 있는 혈관 폐쇄.
  • 원인을 알 수 없는 APTT 연장.
  • 임신 합병증, 유산, 설명할 수 없는 사산이 있는 여성.
  • 다음이 있는 환자의 경우 전신성 홍반성 루푸스, 자가면역질환 : 항체검사가 음성인 경우에도 주기적인 재검사가 필요하다(향후 항체 발생 가능성).

표시된 테스트는 다음과 같습니다.

  • 믹스 테스트(믹스 테스트)
  • 항 카디오리핀 항체 IgG 및 IgM
  • 항-β2-당단백질 항체 IgG 및 IgM
  • 루푸스 항응고제(LA) 항체
  • 항핵항체(ANA)

이러한 검사는 최소 12주 간격으로 최소 2회 양성이면 유의한 것으로 간주됩니다.

자가면역 질환인 항인지질 증후군 또는 항인지질 증후군(APS 또는 APLS)은 면역계가 혈액에서 항인지질 자가항체를 생성하여 혈관에 혈전을 생성할 때 발생합니다.