혼합 결합 조직 질환(MCTD)에 대해 알아보십시오.

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혼합 결합 조직은 젊은 여성에게 가장 많이 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 이 질병은 다른 자가면역 질병과 유사한 다양한 증상을 유발합니다. 질병의 증상은 점진적으로 진행되는 경향이 있어 조기 발견이 상당히 어렵습니다.

쉬운 목차

1. 혼합 결합 조직 질환이란 무엇입니까?

혼합 결합 조직 질환 (혼합 결합 조직 질환(MCTD)은 자가 면역 질환, 다음과 같은 다양한 자가면역 질환의 많은 증상을 포함합니다. 전신성 홍반성 루푸스, 전신 경피증, 다발성 근염, 류머티스 성 관절염… 에 MCTD 혈액에서 비정상적으로 높은 수준의 순환 항리보핵단백질(RNP) 항체. 신체가 스스로 항핵항체를 생성하면 신체의 많은 기관이 손상되어 MCTD 질환의 임상 증상이 나타납니다.

혼합 결합 조직 질환 주로 여성에게 발생하며 증례의 약 80%를 차지하며 대부분의 증례는 성인기, 특히 5세에서 80세 사이에 나타나며 가장 높은 발병률은 젊은 사람과 젊은 성인 약 20세입니다.

질병의 병인은 현재 알려져 있지 않으며 혼합 결합 조직 질병이 있는 일부 사람들은 종종 질병의 가족력이 있습니다. 그러나 그럼에도 불구하고 질병을 일으키는 유전적 역할은 아직 명확하게 이해되지 않고 있습니다.

2. 혼합 결합 조직 질환의 징후

질병의 증상은 종종 여러 다양한 자가면역 질병의 증상이 혼합되어 있습니다. 일반적으로 동시에 나타나지 않고 순서대로 나타나며, 증상 사이의 시차가 최대 1년에 이르기도 합니다.

질병의 일부 초기 징후 혼합 결합 조직 포함:

손가락이 소시지처럼 부풀어 올랐다.
나타나다 레이노 증후군 흰 손가락 표현으로 추위에 노출되면 자주색 파란색, 마지막으로 빨간색으로 변합니다. 정서 장애.
근골격계 통증, 근육 피로, 근력 약화도 흔한 증상입니다.
환자는 피로감을 느끼고 발열이 있을 수 있습니다. 경우가 있을 수 있습니다 관절 변형 류마티스 관절염처럼.

말기에는 여러 장기 병변이 나타나며 장기도 동시에 나타나거나 점진적으로 진행될 수 있습니다. 영향을 받는 기관은 신장, 폐, 심장에 증상을 일으킵니다… 가능한 징후는 다음과 같습니다.

열, 부은 땀샘.
관절 통증이 많고, 여러 관절에 통증이 나타나며, 관절의 뜨거운 부종이 동반될 수 있습니다.
피부 병변은 피부 아래에 구진의 출현, 피부 찰과상, 피부 궤양, 빛에 노출되면 증가하는 피부 홍반으로 볼 수 있습니다.
심혈관계: 모세혈관 손상, 동맥폐색, 레이노 증후군, 심근염, 심장 판막 질환, 심박수 증가.
호흡기에서: 흉막염을 일으킴, 간질성 폐렴…
위장관: 음식 흡수 감소, 식도 운동성 상실, 자가면역 간염.
신경계 : 두통, 경련, 무균성 뇌수막염, 말초신경통…
신장: 소변량이 적은 사구체신염, 사지 부종, 고혈압…

3. 혼합 결합 조직 질환은 어떻게 진단됩니까?

이 질병의 진단은 환자의 증상에 근거해야 합니다. 의심되는 징후, 특히 복합자가 면역 질환의 중복 징후가있는 경우 진단을 확인하기 위해 실험실 검사를 수행해야합니다. 수행할 테스트 MCTD 포함:

항핵항체(ANA) 및 항핵 용해성 항원(항-U1 리보핵단백질 또는 RNP) 항체 검사는 질병을 식별하기 위해 수행되는 첫 번째 검사입니다.
핵 용해성 항원에 대한 항체(항-Sm 항체) 및 항-DNA 이중 나선 항체는 음성 혼합 결합 조직, 그들은 다른 병리를 배제하도록 표시됩니다.
류마티스 인자(RF) 검사는 일반적으로 양성입니다.
폐고혈압이 의심되면 심장초음파와 폐기능 측정으로 진단해야 한다.
또한 다음과 같은 실험실 검사를 통해 다른 장기의 손상을 평가해야 합니다. 신장 초음파, 근염 평가를 위한 근육 효소 검사, 근전도 검사…

4. 혼합 결합 조직 질환의 치료 방법

4.1 MCTD 치료의 원칙

증상 치료는 장기 손상에 따라 다릅니다.
치료는 급성 악화를 제한하는 데 도움이 됩니다.
장기 손상의 조기 발견 및 치료.
원치 않는 약물 효과를 제한하기 위해 적절한 약물을 사용합니다.

4.2. 특정 의학적 치료

현재로서는 질병을 완전히 치료할 수 있는 약물이 없기 때문에 기본적 방법은 장기 손상에 따른 증상 치료와 약물의 병용이다. 항염증제, 면역억제제에는 다음이 포함됩니다.

경미한 약물 사용 사례 비스테로이드성 소염제(NSAID) 예: Diclofenac 50 – 70 mg 1일 2회 또는 Meloxicam 7.5 – 15 mg/day 또는 Celecoxib 100 – 200 mg 1일 2회 또는 합성 항말라리아제(Hydroxychloroquine): 200 ~ 400 mg/day .
중등도에서 중증 질환에 사용할 수 있습니다.
- 코르티코스테로이드(프레드니솔론, 메틸프레드니솔론): MCTD의 관절통에는 저용량 프레드니솔론 5-7.5mg/일, 장기 손상 또는 급성 질병 악화의 경우 고용량 메틸프레드니솔론 1mg/kg/일 또는 60mg/일.
- 면역억제제(Azathioprine, Cyclophosphamide, Infliximab)도 중등도에서 중증의 경우에 사용됩니다.

4.3. 병용 요법

질병별 치료법 외에도 복합 요법에는 다음이 포함됩니다.

다음과 같은 비약물 조치: 손과 발을 따뜻하게 유지, 재활 운동, 적절한 영양 섭취.
ACE 억제제(예: Captopril, Enalapril)는 MCTD 환자의 폐고혈압, 간질성 폐렴 및 신장 손상의 치료에 사용할 수 있습니다.
레이노 증후군은 니페디핀, 로자르탄, 니트로글리세린과 같은 약물로 치료할 수 있습니다.
또한, 장기 손상의 조기 발견을 위해 임상 증상을 모니터링하고 주기적으로 방문하는 것이 필요합니다.