에반스 증후군은 얼마나 위험한가요?

에반스 증후군 – 희귀 면역계 장애. 이것은 혈소판 감소증을 동반한 자가면역 용혈 증후군입니다. 아래 글을 통해 에반스 증후군에 대해 자세히 알아봅시다.

에반스 증후군 드문 증후군이다. 동반되는 면역용혈성빈혈이다. 혈소판 감소증.

질병 형성의 메커니즘은 적혈구, 백혈구 및 혈소판에 대한 항체의 출현을 유발하는 면역계의 불안정성입니다. 이 항체는 혈액 세포를 분해하여 상태를 유발합니다. 빈혈증.

인해 면역 체계 장애따라서 Evans 증후군은 다음과 같은 원인으로 인해 다른 증후군에서도 발생할 수 있습니다.

• 자가면역 백혈구증가증;
• 전신성 홍반성 루푸스;
• 림프구;
• …

요약, 에반스 증후군 간주되다 면역 체계 장애 몸에. 신체가 적혈구/혈소판/백혈구를 파괴할 수 있는 항체를 생성하여 체내 혈구 부족을 유발합니다. 적혈구의 조기 파괴는 용혈성 빈혈이라고도 합니다. 용혈성 빈혈 자발적인 동반 혈소판 감소증 에반스 증후군이라고도 합니다.

원인은 원인 요인으로 생각된다 에반스 증후군 포함:

• 원발성 면역 용혈성 빈혈;
• 홍반성 루푸스;
• 후천성 면역 결핍증;
• …

또한 Evans 증후군의 원인은 다음과 같은 감염으로 인해 발생할 수도 있습니다.

• 흥역;
• 유행성 이하선염;
• 수두;
• EBV;
• 마이코플라스마 폐렴;
• …

원인 파악 에반스 증후군 치료에 중요합니다.

자발성 용혈성 빈혈 동반 혈소판 감소증 일반적으로 다음과 같은 증상이 있습니다.

• 피곤한;
• 매서운;
• 창백한 피부;
• 빨리 숨을 쉬십시오.
• 심장 두근거림;
• 출혈 치아;
• 비출혈;
• 소변의 혈액;
• 황달;
• 노란 눈;
• 어두운 소변;
• 비대해진 간과 비장;
• 열;
• 전염병;
• …

이러한 증상이 나타나면 즉시 의료기관에 가서 진찰을 받아야 합니다. 에반스 증후군.

특발성 용혈성 빈혈을 진단하기 위해 혈소판 감소증특정 표현, 평가 및 테스트 모두에 의존해야 합니다.

4.1. 임상 징후

의사는 다음의 증상을 검사하고 활용합니다. 에반스 증후군 처럼:

• 빈혈 증후군;
• 구정;
• 출혈;
• 기타: 발열,…

환자의 증상 및 설명을 관찰하여 평가

4.2. 무증상

에반스 증후군을 진단하려면 다음 검사가 필요할 수 있습니다.

• 말초혈구;
• 골수 차트;
• 생화학;
• 면역분석;

검사실 결과를 바탕으로 평가 및 진단 에반스 증후군

4.3. 감별 진단

에반스 증후군은 다음과 관련이 있기 때문에 면역 체계 장애. 따라서 진단할 때 다음과 같은 다른 증후군과 구별할 필요가 있습니다.

• 전신성 홍반성 루푸스;
• 혈전성 혈소판 감소성 자반병;
• 요독증이 있는 용혈 증후군;

모든 진단 단계를 요약하면 의사는 Evans 증후군의 상태에 대해 결론을 내릴 것입니다.

치료의 원칙 에반스 증후군 대증적 치료와 특정적 치료입니다. 수반되는 용혈성 빈혈의 치료에는 다양한 접근 방식이 있습니다. 혈소판 감소증 처럼:

5.1. 약물로 에반스 증후군 치료

에반스 증후군 치료에 사용되는 일부 약물은 다음과 같습니다.

• 메틸프레드니솔론:
  • 이것은 항염증제, 면역 억제 효과가있는 약물입니다. 면역 체계 장애. 지침에 따른 Methylprednisolone의 복용량은 1-2mg/kg 체중/일입니다.
  • 반응이 있는 경우에는 감량할 수 있지만 감량은 주당 투여량의 약 30%에 불과하므로 상태를 모니터링해야 한다.
• 아자티오프린 (무신):
  • 치료 에반스 증후군 Azathioprine (Immurel)과 함께 지시에 따라 복용량을 복용할 수 있습니다. 권장용량은 1일 50-100mg이며, 코스는 의사/약사의 지도하에 약 3-4개월입니다.
• 시클로포스파미드:
  • 다음과 관련된 이차성 용혈성 빈혈의 치료 혈소판 감소증 의사의 지시에 따라 3-4개월 동안 Cyclophosphamide와 함께 50-100mg/day의 용량으로 복용하십시오.
• 사이클로스포린 A:
  • 다음과 관련된 이차성 용혈성 빈혈의 치료 혈소판 감소증 의사/약사의 처방에 따라 3-6개월 동안 Cyclosporin A를 50-200mg/일의 용량으로 투여합니다.
• 빈크리스틴:
  • 다음과 관련된 이차성 용혈성 빈혈의 치료 혈소판 감소증 솔직한 빈크리스티 최소 3주 동안 주당 1mg.
• 미코페놀레이트 모페틸:
  • 의사/약사의 처방에 따라 500mg – 2000mg/일의 용량으로 1-3개월 이내에 에반스 증후군을 치료하십시오.
• 감마 글로불린:
  • 치료 에반스 증후군 신체의 여러 위치에서 대량 용혈 및 출혈이 있는 응급 환자에게 감마 글로불린을 사용합니다. 또는 혈액/혈소판 수혈에 대한 반응이 좋지 않습니다.
• 리툭시맙:
  • 단클론항체를 이용한 에반스 증후군의 치료 – 리툭시맙 면역 억제 대상 및 비장 절제술에 사용되지 않았습니다.

이 약은 지침, 각 사람의 에반스 증후군에 대해 의사가 처방한 용량에 따라 복용해야 합니다.

5.2. 수술로 에반스 증후군 치료

비장은 적혈구, 백혈구, 혈소판이 파괴되는 곳입니다. 따라서 어떤 경우에는 의사가 혈구 수를 개선하기 위해 비장 절제술을 권장할 수 있습니다. 그러나 에반스를 이런 식으로 대하는 것은 일시적일 뿐이었다.

5.3. Evans 증후군의 지지적 치료

이때 의사는 동반되는 이차성 용혈성 빈혈에 대한 보조적 치료를 제공할 수 있습니다. 혈소판 감소증 다음과 같은 수단으로:

• 수혈;
• 혈소판 차단 수혈;
• …

수혈을 통한 지지적 치료가 느린 주입을 필요로 하는 경우, 수혈 반응에 대해 환자를 모니터링해야 합니다. 혈소판 수혈은 일반적으로 혈소판이 10G/L 미만이거나 출혈이 있는 경우에 처방됩니다.

현재 예방 조치가 없습니다. 에반스 증후군유일한 방법은 건강을 모니터링하고 주기적으로 방문하는 것입니다.

따라서 위의 정보를 통해 이미 알고 있는 에반스 증후군 무엇? 이것은 하나 면역 체계 장애 드물고 위험한 경우 조기에 발견하여 치료해야 합니다. 이차성 용혈성 빈혈 혈소판 감소증 의료 시설에서 의사가 평가합니다. 즉각적인 치료를 위해 에반스 증후군이 의심되는 경우 의사와 상담하십시오.