간 혈관종의 조직 병리학 적 및 임상 적 특징

이 기사는 Vinmec Central Park International General Hospital의 위장병 전문의인 Mai Vien Phuong 박사가 작성했습니다.

조직병리학은 영상 및 임상 특징이 어렵기 때문에 간내 혈관종의 진단을 위한 황금 표준입니다. 특히 간 생검의 조직학적 분석에서도 간내 혈관종의 오진이 약 15%에서 나타났습니다.

1976년에 처음 보고되었으며, 간의 혈관종 (HAL)은 중년 여성에게 주로 발생하는 드문 간 중간엽 종양입니다. 간 종양의 진단은 종종 영상 촬영에서 부수적입니다. 복부 초음파 특별한 증상 없이 신체검사에서

거의 10% 간의 혈관종 결절성 경화증 복합체에 관여합니다. 간 혈관종에는 다양한 비율의 혈관, 평활근 세포 및 지방 조직이 포함되어 있어 진단이 어렵습니다. 엑스레이. 세포는 HMB-45 및 액틴에 대해 양성을 나타내었고, 따라서 이들 종양은 혈관주위 상피 세포 종양 그룹으로 통합되었다.

간 혈관종은 드물지만 예외적이지는 않은 간 중간엽 종양입니다. 간의 혈관종 혈관, 평활근 세포 및 지방 조직의 비율이 다르기 때문에 영상 기반 진단이 어렵습니다. 대부분의 경우, 양성 임상 경과 후에 종양은 잠재적으로 악성이 되어, 여전히 덜 성문화된 종양 관리를 복잡하게 만듭니다.

간 혈관종은 일반적으로 간에 발생하는 종양이 아니라 간에 발생합니다. 경화증 그리고 주로 중년 여성에게 영향을 미칩니다. 2016년까지 수행된 문헌을 후향적으로 분석한 결과 하나 이상의 간혈관종이 있는 292명의 환자가 확인되었으며 대부분(거의 74%)이 여성이었고 평균 연령은 24세 이상에서 53세 사이였습니다.

간의 혈관종 주로 오른쪽 간(60%의 경우)에 위치하며, 84%의 경우에서 분리되었으며, 중앙 크기는 2에서 12.7 cm 범위였습니다. 이 유형의 종양은 대부분의 대상이 무증상이기 때문에 신체 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다(사례의 42%~72%). 간 혈관종의 증상은 다음과 같습니다.

• 복통 또는 불편합니다.
• 복부 팽만감, 체중 감소.
• 드물게 촉진 시 복부 종괴가 발견됩니다.

간내 혈관종의 자연 파열 사례가 몇 건 보고되었습니다. 종양 크기(≥ 4 cm)와 임신은 신혈관근지방종의 파열에 유리하게 인식되는 두 가지 조건이지만 보고된 간 혈관종 파열의 소수는 간 파열의 소인을 식별하지 못합니다.

조직학적 검사는 영상 촬영이 어렵기 때문에 간내 혈관종의 진단을 위한 황금 표준입니다. 특히 간 생검의 조직학적 분석에서도 오진의 상태가 간의 혈관 최근의 다기관 연구에서 사례의 약 15%였습니다.

세계보건기구(WHO)는 혈관주위 상피세포종양을 “특이한 혈관주위 상피세포를 포함하는 중간엽 종양”으로 정의하고 있습니다. 혈관근지방종은 지방 조직, 평활근 및 이영양증이 될 수 있는 혈관으로 구성된 PEComa 그룹에 속합니다. 조직학적 및 면역조직화학적 특성은 혈관주위 상피 세포 종양 그룹에서 간 혈관종을 분류하며, 조직학적 특성은 서로 다른 종양 그룹이지만 일반적인 면역조직화학적 마커는 구체적으로 멜라닌 세포와 근육 마커의 동시 발현일 수 있습니다.

PEComa 계열에는 혈관근지방종, 투명 세포 폐 종양, 림프관종(LAM) 및 다양한 내장, 복부 및 연조직/골격 이상이 포함되며 “덩어리”라는 용어로 설명됩니다. 테레스”. 혈관근지방종과 결절성 경화증 복합체 사이, LAM과 결절성 경화증 복합체 사이에는 강한 연관성이 있지만, PEComa 계열의 다른 구성원에서는 이 연관성이 덜 두드러집니다.

, 지방세포(**) 및 많은 상피 세포(***). 간세포가 적습니다(†)(배율 × 10).

4. 간 혈관종의 세포 유형 혈관 주위 상피 세포는 혈관 주위에 방사상 배열로 배열된 혈관 주위 위치가 특징입니다. 일반적으로 이 세포는 혈관 주위에만 있기 때문에 주로 상피 세포인 반면 평활근과 같은 횡문근 세포는 혈관에서 더 멀리 떨어져 있습니다. 간에서 양상은 일반적으로 횡문근 세포가 없는 상피만 있습니다.지방 세포는 일반적으로 세포에서 멀리 떨어져 있습니다.

혈관 . 상피 세포, 횡문근 세포 및 지질 부푼 세포의 상대적 비율에서 큰 차이가 나타납니다. 이러한 서로 다른 조직의 상대적인 비율에 따라 한편으로는 세포, 지방 혈관 또는 근육이 우세한 혈관근지방종이 있고, 다른 한편으로는 상피세포의 10% 이상을 포함하는 상피성 혈관근지방종이 있습니다. 혼합형 혈관근지방종과 근종이 가장 흔했습니다(정보 데이터가 있는 간 혈관종의 151건 중 각각 36% 및 42%). 또 다른 하위 유형 간의 혈관종 염증성 간 혈관종도 알려져 있지만 영문 문헌에는 14건의 사례만 보고되었습니다. 전반적으로, 이 종양은 과도한 염증 침윤(종양 면적의 50%)을 특징으로 하며, 주요 염증 세포 유형은 다음과 같습니다.
림프구

거시적으로 간내 혈관종은 잘 정의되고 캡슐이 없으며 부드럽고 갈색입니다. 그러나 종양 내 출혈이나 괴사가 있으면 모양이 바뀔 수 있습니다. 현미경 검사에서 일반적으로 작은 핵을 가진 작은, 중앙, 원형 또는 타원형의 투명한 호산구성 세포가 있습니다. “비정형” 혈관근육지방종은 세포학적 손실, 다핵성 핵, 국소 괴사 및 증가된 유사분열 수를 나타냅니다. 5. 조직병리학상의 간혈관종의 감별진단 종양을 구성하는 위치와 우세한 조직에 따라 혈관주위실막종의 많은 감별 진단이 있을 수 있습니다. 흑색종 표지자의 균일한 발현을 감안할 때, 혈관주위 뇌실막종은 다음과 혼동될 수 있습니다. 흑색종 정상 및

육종

그러나 이러한 유형의 악성 종양은 일반적으로 S100 단백질의 과발현이 있고 평활근 액틴 염색이 없습니다. 유리한 복강 내 위치, 상피 세포, 횡문근 세포의 존재 및 간 혈관종에서 때때로 양성 KIT 염색(CD117)으로 인해 위장관 기질 종양의 진단이 때때로 확립됩니다. 상피, 횡문근 또는 지방 세포의 우발적인 크기에 따라 혈관근지방종은 또한 암종, 평활근종 또는 지방종과 혼동될 수 있습니다. 요컨대, 간의 혈관종드물지만 예외적이지는 않은 종양이며 일반적으로 양성 경과를 보입니다. 그러나 이 종양은 재발하거나 전이할 때 더 악성 가능성을 나타낼 수 있습니다. 따라서 어떤 경우에는 간 혈관종이 커서 다음과 같은 임상 증상을 유발합니다. 오른쪽 아래 사분면 통증, 종양이 성장하여 건강한 간 실질에 심각한 손상을 일으키므로 이 방법을 사용해야 할 수 있습니다. 간 혈관종 nut,

방사선 요법

간혈관종이 크면 우상복부 통증이 있다

6. 결절경화복합체(TSC)와 간혈관종의 관계 1911년에 처음 기술된 TSC(결절 경화증 복합체)와 신혈관근지방종의 연관성은 50%의 증례에서 관찰된 반면, 결절 경화증 복합체와 간혈관종의 연관성은 50%의 증례에서만 관찰되었습니다. 경우의 %. 결절성 경화증 복합체는 유전적 장애 출생률이 1:6000인 상염색체 우성이지만, 가족력이 없는 경우 산발적으로 새로운 돌연변이가 나타나는 경우가 가장 흔합니다. 결절성 경화증 복합체는 각각 하마르틴 및 투베린을 코딩하는 결절성 경화증 복합체 1 또는 결절성 경화증 복합체 2의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이것들

단백질 이들은 상류 조절제인 포유동물 표적 라파마이신(mTOR)을 통해 세포 성장 및 증식의 중요한 조절자입니다. 두 단백질 중 하나의 기능 상실 또는 기능장애는 뇌, 신장, 심장 및 간을 포함한 많은 기관계에서 과오종의 발병으로 이어집니다. 결절성 경화증 복합체를 가진 환자에서 간 혈관종은 종종 신혈관근지방종과 관련이 있습니다. 최근의 후향적 연구에 따르면 25개의 간혈관종 중 88%에서 신혈관근지방종이 있었고, 결절성 2형 경화증 환자는 복합성 경화증 환자보다 간혈관종의 빈도가 더 높았다.결절 1(18% 대 5%, P = 0.037). 이전 보고서와 달리 환자에서 여성 우세가 관찰되었습니다.

그러나 결절성 경화증 복합체는 없습니다. 7. 간혈관종의 예후 혈관 주위 뇌실막종의 희소성은 잠재적으로 더 악성일 가능성이 있는 다른 신생물과 양성 혈관근육지방종을 구별하기 위한 강력한 기준의 식별을 방해합니다. 에 대한 첫 번째 설명

간의 혈관종

“악성”이 최근에 발생했을 가능성이 있지만 저자는 이 종양의 악성 특성을 명시적으로 나타내지 않았지만 보고된 특징(즉, 큰 크기, 세포학적 손실 및 괴사의 존재), 종양, 환자 관련 사망률은 다음에서 강력한 주장입니다. “악성” 사례에 대한 호의.

• Folpe 등은 30개월(범위: 10-84)의 중앙 추적 관찰을 통해 연조직 및 부인과 관의 혈관주위종(혈관근육종 제외)에서 3건의 국소 재발과 5건의 원격 전이를 관찰했습니다(8/24, 33% 사례), 2명의 사망(8%), 절제 가능한 전이성 국소 질환이 있거나 없는 4명의 환자(17%), 18명의 환자(75%)가 질병의 증거 없이 생존하였다.
• 이 24건의 사례와 문헌에서 보고된 45건의 다른 사례에 대한 메타 분석과 적절한 후속 정보를 이용할 수 있는 재발 또는 전이 증가와 관련된 식별된 위험은 다음과 같습니다.
• 종양 크기가 5cm보다 큰 경우
• 침윤성 발달 패턴

높은 핵 수준

괴사 및 유사분열 활성 > 고에너지 필드의 1/50.

악성 가능성에 따른 혈관주위 상피 세포 종양의 분류

악성 가능성에 따른 혈관주위 상피 세포 종양의 분류 GIST: 위장관 기질 종양; HPF: 고출력 마이크로필드.간 혈관종의 치료는 일반적으로 필요하지 않습니다. 대부분의 질병은 주기적인 모니터링만 하면 충분합니다. 그러나 어떤 경우에는 간 혈관종이 커서 다음과 같은 임상 증상을 유발합니다. 오른쪽 아래 사분면 통증, 종양이 성장하여 건강한 간 실질에 심각한 손상을 일으키므로 이 방법을 사용해야 할 수 있습니다.

. 더 빠른 일정, 더 편리한 달력 추적을 위해 독점적인 MyVinmec 앱을 다운로드하십시오! 참조: Calame P, Tyrode G, Weil Verhoeven D, Félix S, Klompenhouwer AJ, Di Martino V, Delabrousse E, Thévenot T. 간 혈관근육종 환자의 임상적 특징 및 결과: 문헌 검토. [DOI: 10.3748/wjg.v27.i19.2299]

월드 J 위장 엔테롤 [ PubMed ] [Đã trích dẫn trong bài viết này: 3 ]

2021년; 27(19): 2299-2311 [ PubMed ] [Đã trích dẫn trong bài viết này: 3 ]