히르슈스프룽병이란?

아기에게는 아무도 원하지 않는 선천적 결함이 있으며 그 중 하나가 허쉬스프룽병입니다. 그렇다면 허쉬스프룽병이란 무엇이며 위험하며 어떻게 치료합니까?

히르슈스프룽병은 선천적 결함 이것은 아이의 장의 바닥에 신경 세포가 부족합니다. 일반적으로 장은 길이를 따라 장의 기능을 제어하는 ​​많은 신경 세포를 포함합니다. 장이 없을 때 뉴런, 더 이상 잘 작동하지 않습니다. 대변이 정상적으로 장을 통해 이동하지 않기 때문에 이러한 손상으로 인해 장이 막힙니다.

일반적으로 뉴런이 부족한 부위는 직장 그리고 콜론 시그모이드 그러나 일부 소아에서는 결장 전체 또는 결장의 일부에 대한 신경 세포가 누락되어 있습니다. 소장.

단분절 히르쉬스프룽병에서는 대장의 마지막 부분에서 신경 세포가 빠져 있습니다.

장분절 히르쉬스프룽병에서 신경 세포는 대장의 대부분 또는 전체, 때로는 소장의 마지막 부분에서 누락됩니다. 드물게 전체 대장 및 소장에서 뉴런이 누락됩니다.

히르슈스프룽병이 있는 소아에서 대변은 신경 세포가 없는 부분에 도달할 때까지 장을 통해 이동합니다. 이 시점에서 대변의 움직임이 느려지거나 멈춥니다.

아기가 자궁에서 초기 발달하는 동안 신경 세포는 아기의 장의 끝으로 갈수록 성장을 멈추고 히르슈스프룽병을 유발합니다. 과학자들은 유전적 결함이 어린이의 히르슈스프룽병의 가능성을 높일 수 있다고 믿습니다. 그러나 산모가 임신 중일 때 아기의 허쉬스프렁을 선별할 수 있는 검사는 없습니다. 과학자들은 임신 중 산모의 건강이나 생활 습관이 아기가 히르슈스프룽병에 걸릴 확률을 높이는지 여부를 연구하고 있습니다.

히르쉬스프룽병은 신생아 5,000명 중 1명꼴로 발생합니다. 에 감염된 어린이 다운 증후군 및 다음과 같은 기타 의학적 문제 선천성 심장 결함, 질병의 위험이 훨씬 높습니다. 예를 들어 다운 증후군 아동 100명 중 1명은 히르슈스프룽병도 앓고 있습니다.

히르쉬스프룽병은 선천적이거나 출생 시 존재합니다. 그러나 증상은 분명할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 자녀에게 히르슈스프룽병이 있는 경우 자녀가 없는 사람보다 히르슈스프룽병이 있는 자녀가 있을 확률이 더 높습니다. 또한 부모 중 한 명이 히르슈스프룽병을 앓고 있으면 자녀가 히르슈스프룽병에 걸릴 확률이 더 높아집니다.

히르슈스프룽병의 주요 징후와 증상은 다음과 같습니다. 변비 또는 장 폐쇄, 일반적으로 출생 직후에 나타납니다. 그렇지 않으면 건강한 많은 영유아들도 배변에 문제가 있다는 징후를 보입니다. 그러나 건강한 소아 및 유아와 달리 히르슈스프룽병 소아는 일반적으로 다른 유형의 암에 반응하지 않습니다. 변비약 구두로 주어졌다. 일반적으로 히르슈스프룽병이 있는 영유아는 다음을 포함한 다른 증상을 보입니다.

• 느린 성장
• 속이 쓰리다, 배가 차다
• 원인 불명의 발열
• 구토

증상은 어린이마다 다를 수 있지만 이 변이는 결핍된 장의 신경 세포 양과 무관합니다. 장의 어디에 신경 세포가 없는지 관계없이 대변이 이 부위에 도달하면 폐색이 형성되고 아이에게 증상이 나타납니다.

유아의 증상. 일부 영아의 초기 증상은 출생 후 48시간 이내에 첫 배변을 하지 않는 것입니다. 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 녹색 또는 갈색 구토
• 설사, 일반적으로 혈액

유아 및 나이가 많은 어린이의 Hirschsprung 병의 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다. 관장제 또는 좌약 없이는 변을 볼 수 없음, 복부 부종, 설사, 종종 혈변, 느린 성장.

일반적으로 의사는 아기의 신체 검사, 가족 병력, 증상, 검사 결과 등을 기준으로 자녀에게 히르슈스프룽병이 있는지 여부를 알 수 있습니다.

의사가 Hirschsprung 질병을 의심하는 경우 추가 평가를 위해 소아 위장병 전문의에게 자녀를 의뢰할 수 있습니다. 일반적으로 사용되는 몇 가지 의료 검사는 다음과 같습니다.

• 직장 생검

직장 생검은 현미경 검사를 위해 직장에서 조직의 작은 샘플을 채취하는 절차입니다. 직장 생검은 히르슈스프룽병을 진단하거나 배제하는 가장 좋은 검사입니다.

• 복부 엑스레이

X선은 방사선을 이용하여 생성된 영상으로 필름이나 컴퓨터에 기록됩니다. 귀하의 자녀는 복부 엑스레이를 촬영하는 동안 탁자 위에 눕거나 서서 볼 수 있습니다. 장폐색.

• 항문 직장 압력

항문직장 압력계는 압력 변환기를 사용하여 어린이의 직장이 얼마나 잘 기능하는지 측정하는 검사입니다. 수술하는 동안 의사는 아이의 직장 내부에 있는 작은 풍선을 부풀릴 것입니다. 일반적으로 어린이의 직장 근육은 이완됩니다. 그렇지 않으면 의사가 히르슈스프룽병을 의심할 수 있습니다.

히르슈스프룽병은 생명을 위협하는 질환으로 현재의 치료법은 항문괄약근을 보존한 상태에서 정상 신경절이 있는 장을 항문으로 가져와 외과적 치료를 주로 하고 있다. 히르쉬스프룽병으로 수술을 받은 어린이는 종종 기분이 좋아지고 신체적으로 더 좋아질 것입니다.

그러나 일부 어린이는 수술 후 다음과 같은 합병증이나 문제를 경험할 수 있습니다. 항문 협착증, 변비, 설사, 항문의 분변 누출, 장염. 일반적으로 이러한 문제는 시간이 지나면 의사의 지시에 따라 개선됩니다.

아이의 결장이 외과적으로 제거된 경우 아이는 체액 손실을 대체하고 탈수를 방지하기 위해 더 많은 체액을 마셔야 합니다. 또한 건강한 어린이보다 2배의 소금이 필요합니다. 의사는 소아의 소변에서 나트륨을 측정하고 충분한 염분이 대체되도록 소아의 식단을 조정할 수 있습니다.

일부 아기는 잠시 동안 튜브 수유가 필요할 수 있습니다. 수유관은 아이가 음식을 받을 수 있는 통로입니다. 분유 또는 액체 음식을 어린이의 위나 소장에 직접 넣습니다. 이 경우 의사는 코를 통해 공급 튜브를 삽입합니다.

자녀의 건강을 위해 항상 신뢰할 수 있는 의사 및 의료 기관과 상의하여 허쉬스프룽병을 올바르게 이해하고 자녀를 동반하십시오.